Саркоидоз

Сложно начинать статью, краткое резюме которой выглядело бы вот так: «Саркоидоз – заболевание неизвестной природы, которое ранее считалось редким, а оказалось довольно распространенным, причем заболеваемость продолжает расти; одна из немногих болезней, не освещенных ни Гиппократом, ни Авиценной; с другой стороны, косвенные признаки этого заболевания обнаруживаются у многих исторических личностей (Моцарт, Бетховен, Робеспьер и др.); локализация процесса может быть практически любой, или же генерализованной; соответственно, любыми могут быть и клинические проявления, которые, впрочем, могут и отсутствовать в течение очень продолжительного латентного периода; прогноз в целом благоприятный, однако описаны и летальные исходы…».

Можно, конечно, для начала воспользоваться тем же приемом, который используют некоторые интернет-источники: акцентировать созвучие слов «саркоидоз» и «саркома» – для того лишь, чтобы эффектно выпалить: «Между этими заболеваниями нет ничего общего» (тем более, что действительно нет). Но этот прием в наших материалах, увы, где-то уже использован (см., напр., «Невралгия. Неврит»). Можно привести список известных людей современности, страдающих данным заболеванием, – такие списки в статьях о болезнях почему-то очень любит приводить англоязычная Википедия (словно пациентам легче станет оттого, что тем же заболеванием страдает какой-нибудь бейсбольный питчер или стендап-комик).

И вообще, сложно на регулярной основе писать о болезнях, симптомах, страданиях, процедурах, если ты, с одной стороны, человек немолодой и потому сам уже не очень здоровый, но с другой стороны, не слишком мрачный от природы, а с третьей, – изрядно выгоревший по роду основной профессиональной деятельности (см. «Синдром выгорания»). Да и читать о таких вещах, наверное, было бы сложно, если в предельно информативном и столь же сухом академическом языке нигде не встречалось бы даже тени доброй улыбки, адресованной посетителям-читателям нашего сайта в поддержку, в искреннее сочувствие, во избавление от избыточных тревожных напряжений, в профилактику ипохондрии и нозофобии. Жить тогда было бы, пожалуй, совсем невмоготу. Особенно в нынешней ковидно-пандемической ситуации.

Гранулемой (лат. «зернышко») называют небольшое, до 2-4 мм, четко локализованное, инкапсулированное скопление клеток-фагоцитов (одного из факторов иммунной системы) в месте повреждения или воспаления, вокруг инородного тела и т.п. Как и абсцесс, гранулема по сути своей является защитной реакцией, попыткой организма изолировать опасный очаг от здоровых тканей. Если проблема не разрешается, в пораженной точке может начаться некроз (отмирание, распад), но чаще гранулематозная ткань замещается соединительной, рубцовой, т.е. очаг склерозируется. Таким образом, грануляция, – вполне естественное явление. Однако существует целая категория болезней, при которых такие плотные «зернышки» возникают во множестве и уже сами по себе становятся проблемой; эти болезни и синдромы, этиологически очень разные, называют гранулематозными заболеваниями.

Саркоидоз – гранулематозное заболевание. В этом его суть: воспалительный процесс, локализованный или генерализованный, с образованием множественных микроуплотнений в тканях.

Саркоидоз был впервые изучен и описан Дж. Хатчинсоном (Англия) в 1877 году. Дальнейшими исследованиями и развитием представлений об этом заболевании занимались многие сильные специалисты, среди которых поначалу преобладали дерматологи; в признание вклада первоисследователей саркоидоз иногда называют болезнью Бенье-Бёка-Шаумана, а основные присущие ему синдромы носят имена Лёфгрена, Хеерфордта, Блау. При поражении кожи клиническая картина напоминает таковую при системной красной волчанке, в связи с чем Э.Бенье предлагал для этой формы заболевания название lupus pernio («ознобленная волчанка»; заметим, в первом слове третья буква не «л», а «н»).

Ежегодная частота новых случаев в общей популяции сегодня оценивается в диапазоне от 16 до 150 случаев на 100 000 населения (в зависимости от региона), с устойчивой тенденцией к учащению. В возрастном срезе отмечается два значимых статистических всплеска: в категориях 20-29 лет и старше 40 лет (последнее касается в основном женщин). Данные о зависимости от пола неоднозначны, но большинство источников сообщает о некотором преобладании лиц женского пола среди заболевающих.

Клиническая картина зависит от локализации и проявляется симптоматикой, специфической для зоны поражения. В абсолютном большинстве случаев вовлекаются легкие и внутригрудные лимфоузлы, но также могут страдать кожа, околоушные железы, веки, суставы, нервная система. К типичным, наиболее общим проявлениям относятся утомляемость, кашель, тяжесть, внешне беспричинная лихорадка и т.п. симптомы, присущие огромному числу других заболеваний.

Стандартом диагностики при подозрении на саркоидоз выступает рентгенография (или иное визуализирующее исследование) органов грудной клетки. В качестве метода подтверждающей диагностики применяется также биопсия. В случаях локального поражения того или иного внутреннего органа назначаются соответствующие профильные обследования и анализы для оценки функционального состояния.

Терапевтическая стратегия в разных случаях базируется на применении глюкокортикостероидных гормонов, нестероидных противовоспалительных средств, иммуносупрессоров.

Нет единого мнения по вопросу о том, нуждается ли в лечении бессимптомный медленно прогрессирующий саркоидоз. В последнее время все больше авторов склоняются к мысли о том, что даже незначительная вероятность быстрого усугубления с развитием необратимых изменений в тканях (например, легочных, следствием чего может стать жизнеопасная или фатальная дыхательная недостаточность) является серьезным основанием для превентивного назначения противовоспалительной гормональной терапии.