Системная красная волчанка

  • Системная красная волчанка
  • Причины
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ, лат. lupus erythematodes, т.е. «волчья краснота», в англоязычных источниках часто употребляется просто «lupus») – одно из наиболее известных аутоиммунных расстройств. При заболеваниях этого рода иммунная система агрессивно атакует и пытается разрушать ткани собственного организма, вместо того чтобы защищать их от чужеродных белков. Исторически устоявшееся название связано с характерной симметричной красной сыпью в форме бабочки («волчьи укусы»), которая при СКВ появляется, постепенно усугубляясь, на переносице, скулах и щеках. По другой версии, современное название восходит к средневековой Франции, где многие женщины носили маски «волчьей» формы, дабы скрыть следы очень распространенных в те времена дерматозов, прежде всего инфекционных. Во всяком случае, в медицинский лексикон диагноз lupus erythematodes ввел именно французский врач, известный дерматолог Пьер Казнав (1851). В дальнейшем изучением этого заболевания занимались еще несколько выдающихся врачей (в частности, основатель венской дерматологической школы Фердинанд фон Гебра и его не менее известный зять Мориц Капоши, именем которого назван злокачественный геморрагический саркоматоз, или саркома Капоши). В 1895 году легендарный канадец, автор множества ключевых медицинских открытий и актуальных до сих пор афоризмов, один из четырех отцов-основателей американской Клиники Джонса Хопкинса, сэр Уильям Ослер (дворянского титула он был удостоен в Великобритании) впервые подробно описал осложнения со стороны внутренних органов, показав, что эритематозная сыпь на лице не является облигатным симптомом красной волчанки: при этом заболевании в отсутствие сыпи может развиваться патология суставов, легких, мышц, сердца и т.д. Аутоиммунный характер СКВ был установлен в середине ХХ века благодаря исследованиям специалистов всемирной известной сегодня Клиники Мэйо (США).

Таким образом, системная красная волчанка – не дерматологическое, а ревматическое заболевание; это коллагеноз, т.е. прогрессирующая в масштабах всего организма патология соединительной ткани.

Глобальная распространенность СКВ оценивается на уровне 2-7 человек на 10 000 населения, т.е. это наиболее распространенный из всех коллагенозов (второе место занимает этиопатогенетически близкая системная склеродермия). Ежегодная заболеваемость, т.е. количество новых диагностируемых и подтверждаемых случаев, по неизвестным причинам колеблется с течением времени и, кроме того, варьирует в зависимости от пола, этнической принадлежности и региона проживания. Так, лица европейского происхождения болеют в целом реже, чем люди иных рас и народностей (наивысшая частота встречаемости пока отмечена среди представителей афро-карибского этноса). Женщины страдают в несколько раз чаще мужчин; это общая тенденция аутоиммунных заболеваний. Пик заболеваемости приходится на средний возраст, хотя встречаются и детские формы, манифестирующие обычно в возрастном интервале от 3 до 15 лет.

Читайте также: