Системная красная волчанка
- Системная красная волчанка
- Причины
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
Системная красная волчанка (СКВ, лат. lupus erythematodes, т.е. «волчья краснота», в англоязычных источниках часто употребляется просто «lupus») – одно из наиболее известных аутоиммунных расстройств. При заболеваниях этого рода иммунная система агрессивно атакует и пытается разрушать ткани собственного организма, вместо того чтобы защищать их от чужеродных белков. Исторически устоявшееся название связано с характерной симметричной красной сыпью в форме бабочки («волчьи укусы»), которая при СКВ появляется, постепенно усугубляясь, на переносице, скулах и щеках. По другой версии, современное название восходит к средневековой Франции, где многие женщины носили маски «волчьей» формы, дабы скрыть следы очень распространенных в те времена дерматозов, прежде всего инфекционных. Во всяком случае, в медицинский лексикон диагноз lupus erythematodes ввел именно французский врач, известный дерматолог Пьер Казнав (1851). В дальнейшем изучением этого заболевания занимались еще несколько выдающихся врачей (в частности, основатель венской дерматологической школы Фердинанд фон Гебра и его не менее известный зять Мориц Капоши, именем которого назван злокачественный геморрагический саркоматоз, или саркома Капоши). В 1895 году легендарный канадец, автор множества ключевых медицинских открытий и актуальных до сих пор афоризмов, один из четырех отцов-основателей американской Клиники Джонса Хопкинса, сэр Уильям Ослер (дворянского титула он был удостоен в Великобритании) впервые подробно описал осложнения со стороны внутренних органов, показав, что эритематозная сыпь на лице не является облигатным симптомом красной волчанки: при этом заболевании в отсутствие сыпи может развиваться патология суставов, легких, мышц, сердца и т.д. Аутоиммунный характер СКВ был установлен в середине ХХ века благодаря исследованиям специалистов всемирной известной сегодня Клиники Мэйо (США).
Таким образом, системная красная волчанка – не дерматологическое, а ревматическое заболевание; это коллагеноз, т.е. прогрессирующая в масштабах всего организма патология соединительной ткани.
Глобальная распространенность СКВ оценивается на уровне 2-7 человек на 10 000 населения, т.е. это наиболее распространенный из всех коллагенозов (второе место занимает этиопатогенетически близкая системная склеродермия). Ежегодная заболеваемость, т.е. количество новых диагностируемых и подтверждаемых случаев, по неизвестным причинам колеблется с течением времени и, кроме того, варьирует в зависимости от пола, этнической принадлежности и региона проживания. Так, лица европейского происхождения болеют в целом реже, чем люди иных рас и народностей (наивысшая частота встречаемости пока отмечена среди представителей афро-карибского этноса). Женщины страдают в несколько раз чаще мужчин; это общая тенденция аутоиммунных заболеваний. Пик заболеваемости приходится на средний возраст, хотя встречаются и детские формы, манифестирующие обычно в возрастном интервале от 3 до 15 лет.
Причины
Этиология системной красной волчанки остается, по сути, неизвестной. Отечественные источники в качестве наиболее вероятных причин рассматривают нейроэндокринные дисбалансы и активность герпесвирусов (у большинства больных выявляется 4 подтип, т.е. вирус Эпштейна-Барр), западные – наследственную предрасположенность в сочетании с воздействием провоцирующих средовых факторов и дефицитом витамина D.
Симптоматика
Системная красная волчанка в большинстве случаев манифестирует симптомами, которые, казалось бы, не имеют никакого отношения к специфической клинике коллагенозов, а именно: общим недомоганием, субфебрильной температурой тела, астеническим синдромом, быстрым снижением массы тела. Очевидно, что на основании одной лишь перечисленной симптоматики можно предполагать несколько тысяч болезней. Однако вскоре появляются характерные изменения на коже, синдром Рейно, мышечно-суставные боли и другие симптомы, подчас совершенно неожиданные на фоне недавнего полного здоровья (например, «беспричинные» психопатологические феномены в виде астено-депрессивных симптомокомплексов, эксплозивности, раздражительности, выраженных до парадоксальной степени перепадов настроения и т.п.).
Весьма типичны поражения суставов, фотодерматозы, сердечнососудистые нарушения, нефропатии, дисфункция ЖКТ и др. На долю соединительной ткани, как известно, приходится бо́льшая часть массы тела; она образует строму (гистологический каркас, основу) всех специализированных органов, и повсюду, где эта ткань присутствует, при коллагенозах с течением времени развиваются клинически значимые нарушения
Пропорция между ними может быть разной, однако специфическая эритема (не будучи, как показано выше, строго облигатным симптомом) имеет место у абсолютного большинства больных.
Диагностика
СКВ диагностируется, в основном, клинически и лабораторно: существуют достаточно информативные критерии, позволяющие установить правильный диагноз и дифференцировать его с симптоматически сходными заболеваниями. Однако на самых ранних этапах это довольно проблематично, что нередко приводит к ошибочной диагностике сифилиса, фотодерматоза, атопического дерматита и т.д. Инструментальные исследования назначаются по мере необходимости, – для оценки состояния внутренних органов.
Лечение
Первоочередной задачей является профилактика тяжелых осложнений, максимально возможное сохранение качества жизни и ее нормальной продолжительности. Необходимо соблюдать определенный щадящий режим (в частности, избегать прямой инсоляции, употребления алкоголя, провоцирующих обострения эмоциональных потрясений, и т.д.).
В плане медикаментозной терапии препаратами выбора служат глюкокортикостероидные гормоны и нестероидные противовоспалительные средства. В последние годы широко и успешно, даже в тяжелых случаях, применяется терапия стволовыми клетками, различные процедуры детоксикации, ингибиторы воспалительного цитокина ФНО (т.н. фактор некроза опухоли). В целом, на сегодняшний день системную красную волчанку в большинстве случаев удается взять под надежный терапевтический контроль – при своевременном обращении за помощью, назначении адекватного комплексного лечения и соблюдении больным всех врачебных предписаний.