Синдром (болезнь) Рейно

Термины «синдром Рейно» и «болезнь Рейно» не являются полными синонимами, хотя иногда употребляются в качестве таковых. Однако и по сути, и по клинической картине они действительно очень близки; при этом практически никому не удается описать эту патологию в общеупотребимой лексике, так называемыми простыми словами. Все прочие определения, которые можно встретить в литературе и интернете, пестрят узкоспециальными терминами: нейроэндокринное расстройство, вазоконстрикция дигитальных артериол, вазоспазм, ангиотрофоневроз, фазовые нарушения периферической микроциркуляции, острая ишемия дистальных фаланг, сосудисто-трофическая нейропатия и т.д.

То же самое касается предположительных причин и механизмов развития: столь обширные перечни, как к болезни Рейно, обычно приводятся в отношении тех заболеваний, этиопатогенез которых окончательно еще не прояснен. Именно так дела и обстоят, – несмотря на то, что Морис Огюст Габриель Рейно, французский врач и педагог, доктор медицины и доктор литературы, опубликовал подробное клиническое описание этого заболевания еще в 1862 году, т.е. около 160 лет назад.

Речь идет о приступообразных нарушениях местного кровообращения – спазмируются сосуды, снабжающие кровью пальцы рук и ног. Такими приступами страдают от 3% до 5% населения Земли. Преобладают женщины (по некоторым источникам, у них синдром Рейно встречается до пяти раз чаще, чем у мужчин). Средний возраст манифестации колеблется в пределах 20-40 лет.

Возвращаясь к вопросу о разнице между болезнью и синдромом: как правило, болезнью Рейно называют случаи первичного, не связанного с более общей патологией вазоспазма, тогда как синдром Рейно диагностируют в тех случаях, когда он развивается как вторичный, т.е. на фоне и вследствие какого-либо иного заболевания.

Наиболее обоснованная (и фактически единственная) гипотеза относительно причин первичной болезни Рейно заключается в наследственности. Однако пока это остается, как показано выше, лишь на уровне гипотезы, которую предстоит еще подтвердить и тщательно аргументировать молекулярно-генетическими исследованиями.

Синдром Рейно может развиться на фоне, опять же, наследственной предрасположенности под действием ряда факторов:

• частые переохлаждения дистальных (конечных) отделов рук и ног;
• частые травмы, статические и динамические перегрузки пальцев;
• психоэмоциональные потрясения и перегрузки;
• общая патология сосудистой системы (атеросклероз, тромбоз и т.д.);
• заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия и другие болезни ревматической группы);
• болезни кроветворной системы;
• продолжительные медикаментозные интоксикации;
• продолжительные компрессии (сдавления) нервных и сосудистых узлов, либо длительная неподвижность конечностей;
• легочная гипертензия;
• спинномозговая патология (напр., врожденная дисфункция моторных и сенсорных центров в боковых рогах спинного мозга);
• эндокринные расстройства (особенно дисфункция щитовидной и половых желез);
• инфекции;
• нарушения в центрах гипоталамуса, коры и ствола головного мозга, отвечающих за тонус сосудов;
• некоторые виды гормонпродуцирующих опухолей.

Отдельно следует сказать о таком факторе, как профессиональные вредности. Синдром Рейно иногда развивается (при отсутствии других видимых причин) у работников химических предприятий и производств, и очень часто он сопутствует вибрационной болезни, особенно если вибрационные воздействия систематически оказываются при низких температурах.

В целом, при болезни Рейно в организме происходит нечто такое, на что система нейрогуморальной регуляции (эндокринная система, железы внутренней секреции) реагирует гормональной командой к немедленному сужению просвета периферических, дистальных (наиболее удаленных от центра) кровеносных сосудов.

Заболевание характеризуется хроническим течением и на сегодняшний день является, по сути, неизлечимым, однако при раннем начале иногда отмечается спонтанная редукция симптоматики по мере взросления.

Выделяют три условные стадии болезни/синдрома Рейно:

• ангиоспастическая (спазмы пальцевой сосудистой сети, начиная с одного-трех пальцев и с быстрым вовлечением остальных;
• цвет пальцев меняется в последовательности белый-синий-красный, интервалы между приступами непредсказуемы, – от нескольких раз в день до одного приступа в несколько месяцев, – продолжительность варьирует от нескольких минут до часа, поле чего кожа теплеет и пальцы постепенно приобретают естественный вид);
• ангиопаралитическая (в момент приступа цвет пальцев становится цианотичным, возникают парестезии и боль, вызываемая некротическими токсинами из пораженных ишемией, т.е. дефицитом кровоснабжения, тканей);
• трофопаралитическая (отмечаются некротические изъязвления, приногтевые панариции, отеки, кровянистые пузыри; в наиболее тяжелых случаях язвы достигают кости; изредка аналогичные нарушения тканевого питания наблюдаются на языке, ушах и/или кончике носа).

Заболевание диагностируется преимущественно по клиническим проявлениям; безусловно, имеют также значение семейный анамнез и информация об условиях трудовой деятельности пациента. В диагностическом плане информативны также холодовые провокации, капилляроскопия, термография, плетизмография, различные допплеровские режимы УЗ-сканирования.

Необходимо установить первичный или вторичный характер синдрома; дифференцировать с симптоматически сходными заболеваниями (одним из важных дифференциально-диагностических признаков в пользу болезни Рейно является, в частности, симметричность описанных выше нарушений).

Лечение симптоматическое; этиопатогенетическая терапия, видимо, появится в будущем, по мере получения новых научных данных о механизмах развития вазоспазма. Назначают препараты, расширяющие периферические кровеносные сосуды и нормализующие их тонус; адрено- и ганглиоблокаторы и другие средства по показаниям. При неэффективности консервативного лечения иногда целесообразно прибегнуть к хирургической коррекции (десимпатизация или симпатэктомия, т.е. пресечение нейронной связи с центральной нервной системой). При вторичном синдроме Рейно терапию следует начинать с интенсивного лечения основного заболевания.

Непосредственной угрозы для жизни синдром Рейно не представляет, за исключением редких случаев гангрены. Следует всемерно избегать ситуаций, когда конечности оказываются в условиях низких температур и высокой влажности. Противопоказаны виды трудовой деятельности, связанные с вибрацией и/или интенсивными нагрузками на пальцы; по этой причине нередко устанавливается инвалидность (поскольку для профессиональных музыкантов, операторов ПК и представителей многих других профессий синдром Рейно фактически означает утрату трудоспособности).