Системная склеродермия

  • Системная склеродермия
  • Причины
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение

Системная склеродермия

Отвердевающая кожа – примерно так можно было бы перевести с древнегреческого термин «склеродермия». Однако это название, устоявшееся в медицинском нозологическом лексиконе с ХIХ века, отражает лишь внешние, кожные, наиболее заметные проявления полиорганного патологического процесса. Поэтому в настоящее время употребляются более точные и полные определения «системная склеродермия» и «прогрессирующий системный склероз». Суть патологии заключается в избыточной продукции коллагена (наиболее распространенный в организме белок, основа соединительной ткани) и неостановимой тенденции к фиброзу, т.е. разрастаниям плотной волокнистой рубцовой ткани вокруг сосудов различного калибра, чем и формируется полисимптомная клиническая картина.

Таким образом, системная склеродермия (ССД) относится к группе коллагенозов (заболеваний соединительной ткани) и формально входит в число ревматических болезней. Фактически же ССД требует внимания не только ревматологов, но представителей большинства медицинских профессий, – в силу выраженного полиморфизма и масштабности клинических проявлений. Некоторые авторы трактуют системную склеродермию как самостоятельную подгруппу коллагенозных заболеваний, которая, возможно, объединяет несколько процессов, не столь уж близких в этиопатогенетическом плане.

По частоте встречаемости системная склеродермия соответствует понятию «редкая болезнь». Эпидемиологические оценки расходятся, но расходятся они и в отношении любых других заболеваний; в случае с ССД статистический разброс сравнительно невелик и, по-видимому, отражает реальную ситуацию достаточно надежно. Так, в официальных отечественных руководствах ежегодная заболеваемость определяется в интервале 0,27-1,2 первичных случаев на 100 000 населения. В западных источниках аналогичная оценка выше и составляет 1,9 новых случаев на 100 000 чел, поскольку учитываются определенные расовые и этнические зависимости (в частности, среди афроамериканцев заболеваемость примерно вдвое выше, чем среди лиц европейского или азиатского происхождения, а наивысшая в мире распространенность склеродермии наблюдается в коренной индейской народности чокто, достигая 469 больных на 100 000 чел). Пик заболеваемости приходится на возрастной диапазон от 30-35 до 50-55 лет. Соотношение полов неравномерно, у женщин склеродермия регистрируется до трех раз чаще; в выборках среднего и позднего репродуктивного возраста пропорция женщины/мужчины может достигать 8:1. В целом, на сегодняшний день системной склеродермией страдают от 19 до 75 человек на каждые сто тысяч (в зависимости от региона). Из всех известных медицине коллагенозов более распространенной является лишь системная красная волчанка.

Читайте также: