Аутоиммунные заболевания

  • Аутоиммунные заболевания
  • Причины
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение

Аутоиммунные заболевания

Далекому от медицины человеку его собственная иммунная система может показаться непостижимой в принципе. Мы просто помним со школьной скамьи, что есть у нас внутри нечто такое, некий биологический механизм, который оберегает нас от инфекций и не дает умереть от малейшей царапины на грязной руке. Пока мы здоровы, нам обычно не приходит в голову поинтересоваться, благодаря чему, собственно, мы, – окруженные прожорливым и вечно голодным микромиром, – остаемся здоровыми, и как там поживает фагоцитарная подсистема иммунитета, и ладит ли она с подсистемой гуморальной, и не нуждаются ли в чем-либо наши славные лимфоциты – В-клетки, Т-помощники, Т- и NK-убивцы, Т-подавители (по-басурмански они называются, соотв., «Т-хелперы, Т- и натуральные киллеры, Т-супрессоры»), и не проспят ли они, упаси боже, какого-нибудь нечаянно вылупившегося ракомонстра-мутанта среди новых клеток, и есть ли еще провоспалительные цитокины в цитокинницах, и не оплошают ли в случае чего антитела-иммуноглобулины, и готова ли система комплемента обрушиться на забредшего в организм супостата неодолимой ратью белкового каскада, и не исхудали ли тучные клетки, и не избыток ли гистамина заставил нас чихнуть полчаса назад, и не проверить ли по этому случаю уровень эозинофилов в клиническом анализе крови

Мало того, что врачам-иммунологам приходится разбираться и ориентироваться во всех этих молекулярно-клеточных премудростях, – насколько сложных, настолько же и эффективных, – так вдобавок чуть ли не ежедневно появляются все новые и новые научные факты о том, как функционирует наша система биологической защиты в норме и патологии. Если кто помнит финал «Войны миров» Герберта Уэльса, то после данного вступления, возможно, согласится: отец научной фантастики писал вовсе не боевик. Это была первая в истории ода человеческому иммунитету, без которого мы на своей планете прожили бы не дольше злых уэльсовских марсиан. Во времена Уэльса иммунитет только-только начинал раскрывать свои тайны, а мировая наука даже не успела еще толком осмыслить сам факт существования этой системы, открытой трудами Дженнера и Пастера, Мечникова, Эрлиха и всех тех, кто создавал иммунологию.

Среди совершенно неисчислимых вирусов, бактерий, грибков, простейших, многоклеточных паразитов мы выживаем только потому, что в ходе эволюции наш организм научился эффективно, – то есть достаточно агрессивно, – от них защищаться. Любой чужеродный белок, любая неполезная молекула или даже собственная клетка с измененными свойствами (например, раковая), – словом, все то, что в иммунологии обобщается термином «антиген», – подлежит немедленному уничтожению. Не всегда, правда, получается так уж немедленно, поскольку иные антигены тоже очень агрессивны и плодовиты, однако даже ослабленный болезнью, оглушенный переохлаждением, истощенный гиповитаминозом, подло разрушаемый вирусом ВИЧ, – иммунитет будет биться до последнего лейкоцита. Пока не победит… или не погибнет вместе со всем организмом.

Первое время, – довольно долго, – считалось, что по отношению к собственным тканям, клеткам и секретам иммунная система всегда нейтральна, поскольку именно эти ткани, клетки и молекулы она призвана защищать. Нобелевский лауреат Пауль Эрлих, получивший высшую научную награду совместно с Ильей Мечниковым (за вклад в создание иммунологической науки), неоднократно высказывал провидческие догадки и идеи, которые впоследствии подтверждались. Так, Эрлих высказал уверенное предположение о том, что клетки иммунной системы должны обладать особым рецепторным механизмом опознавания и различения, – механизмом, который много лет спустя в авиации назовут «системой идентификации свой-чужой» (англ. I.F.F., Identification Friend or Fow). Это подтвердилось: иммунные клетки действительно располагают поверхностными рецепторами, работающими как I.F.F. Но исследователем Эрлих, как и все немецкие ученые, был внимательным, добросовестным, педантичным в лучшем смысле слова; он «ни одного камня не оставлял неперевернутым», – и поэтому просто обязан был вообразить ошибочную, неправильную работу системы опознания. Эрлих и попытался было, однако представить себе такую ситуацию не смог даже теоретически: ведь это было бы примерно то же самое, как если бы желудок всеми силами старался сохранить пищу в первозданном виде, сердце погнало бы кровь вспять, а печень стала бы вырабатывать исключительно яды. Широкую известность получила реплика Эрлиха по данному поводу: «аутотоксическим ужасом» (horror autotoxicus) назвал он гипотетический промах иммунной системы в распознавании антигенов.

Такой возможности в реальной жизнедеятельности организма Пауль Эрлих не допускал.

«Первый звоночек» прозвучал в 1904 году: в сыворотке крови больного, страдающего одной из анемий (тогда эту разновидность называли холодной пароксизмальной анемией), было обнаружено странное эндогенное, т.е. производимое самим организмом соединение, которое вступало с красными кровяными тельцами в разрушительную для последних реакцию.

Надо же было такому случиться, что последнюю точку в вопросе (точку, которая стала также первым кирпичиком в новом направлении медицины) поставил не кто-нибудь, а один из прямых учеников Эрлиха, германо-американский иммунолог Эрнст Витебски. В 1957 году он в соавторстве с тремя коллегами опубликовал систему критериев (в 1993 году она была пересмотрена и усовершенствована), известных сегодня в мире иммунологии под названием «постулаты Витебски». Это был первый протокол диагностики аутоиммунных заболеваний.

Иммунитет, будучи системой очень сложной, может ошибаться. Его, например, можно обмануть, – что и делают некоторые патогенные микроорганизмы, маскируясь под «своих» и раскрашивая здоровые клетки как «чужие». При некоторых условиях, под некоторыми воздействиями, в присутствии некоторых факторов риска иммунная система начинает атаковать собственные клетки, ткани и органы, которые в норме защищает. «Аутотоксический ужас» случается в действительности.

К нашему пониманию природы болезней аутоиммунная концепция добавила очень многое, став одним из поистине революционных прорывов. Там, где раньше приходилось писать: «Этиопатогенез данного заболевания неизвестен», сегодня мы пишем с полной определенностью: «Этиопатогенез данного аутоиммунного заболевания изучен недостаточно»… 

Если же говорить серьезно, то к настоящему моменту подтверждено и доказано: иммунопатологические реакции, – в частности, аутоагрессивные, – играют роль в развитии множества болезней, расстройств и синдромов. В некоторых случаях эта роль является дополнительной, в других – одной из важных, а есть и такие болезни, где аутоиммунная атака выступает главным этиопатогенетическим фактором. На сегодняшний день различные источники относят к аутоиммунной группе от 80 до 100 и более заболеваний, происхождение и механизм развития которых еще сто лет назад был совершенно неясен: базедова болезнь, системная красная волчанка, тиреоидит Хашимото, целиакия, болезнь Аддисона, аутоиммунная гемолитическая анемия (та самая «холодная пароксизмальная», которая первой вызвала недоумение иммунологов) и мн.др. Вероятней всего, этот обширный перечень будет расширяться и пополняться новыми нозологическими единицами. О некоторых заболеваниях данной группы Лахта Клиника уже рассказывала, другие будут рассмотрены в будущем.

Распространенность аутоиммунных расстройств в глобальной популяции сегодня оценивается на уровне 4-5% (по другим данным, до 8%), причем среди женщин этот показатель более чем вдвое выше, чем среди мужчин (ок. 6,4% против 2,7%, соотв.). В России масштабные эпидемиологические исследования в отношении аутоимунных заболеваний пока не проводились.

Многие источники сообщают о том, что заболеваемость быстро возрастает и что причины этого роста пока непонятны. Возможно, одна из причин кроется не в заболеваемости как таковой, а в диагностике. Дело в том, что диагностика аутоиммунных расстройств зачастую весьма и весьма проблематична; до последнего времени даже в наиболее развитых странах процент ложноположительных и ложноотрицательных диагнозов оставался достаточно высоким. Кроме того, ряд полиэтиологических (многопричинных, многофакторных) заболеваний, в развитии которых задействован аутоиммунитет, может попадать в иные статистические категории, – например, в психоневрологический раздел демиелинизирующих болезней

И все-таки распознавать аутоиммунные заболевания мы стали значительно лучше. Соответственно, их частота оказалась намного выше, чем считалось ранее.

Читайте также: