Полимиозит

Причины

Этиопатогенез полимиозита на сегодняшний день, в сущности, неясен. Большинство специалистов относят его к системным аутоиммунным заболеваниям соединительной ткани. Однако триггерные (пусковые) факторы, механизмы и закономерности развития требуют дальнейшего изучения и доказательного описания. К настоящему времени установлено, что риск заболеть полимиозитом в той или иной степени повышают следующие условия:

— бактериальные, паразитарные и особенно вирусные инфекции (во многих публикациях обращается внимание на сходство аутоиммунной реакции при полимиозите и иммунного отклика на присутствие вирусов Коксаки, ЕСНО и др.);

— наследственная предрасположенность;

— средовые воздействия (избыточная инсоляция и/или переохлаждение);

— ситуации хронического стресса;

— злокачественные опухолевые процессы (при этом рак может быть как причиной, так и следствием: онкориск для больных полимиозитом более чем в десять раз превышает популяционный показатель).

Изучается также возможная роль травм, аллергии и других факторов.

Симптоматика

Различают полимиозиты первичные, развивающиеся как самостоятельные заболевания, и вторичные, обусловленные другими болезнями или связанные с ними. Выделяют некоторые особые формы, напр., детский полимиозит, полимиозит с включениями и т.п.

В типичных случаях заболевание манифестирует мышечной слабостью, ощущением физической усталости, нарушениями походки, болевым синдромом той или иной интенсивности. Примерно у каждого пятого пациента с полимиозитом имеет также место воспаление суставов. Отмечаются также общеклинические симптомы – недомогание, лихорадка, гипертермия, признаки интоксикации и т.п. Ограничение подвижности и постепенно нарастающая мышечная несостоятельность быстро начинают негативно сказываться на качестве профессиональной деятельности и повседневной жизни, способности к самообслуживанию. В отсутствие адекватного лечения прогрессирующие дегенеративно-дистрофические и атрофические процессы, иногда с кальцификацией мышечной ткани, могут приводить к тяжелым нарушениям речи, глотания, дыхания, глазодвигательных функций, к контрактурам, парезам и параличам. Полимиозиту нередко сопутствует синдром Рейно. Велика вероятность развития тяжелых осложнений со стороны ЖКТ, легких и сердечно-сосудистой системы, вследствие чего нелеченный полимиозит результирует фатально.

Следует подчеркнуть, что прогностически неблагоприятными являются лишь некоторые изначально тяжелые (острые, детские) и запущенные формы полимиозита. В остальных случаях лечение, как правило, оказывается достаточно эффективным.

Диагностика

Наличие воспаления при полимиозите подтверждается общеклиническим и биохимическим анализом крови. Методом подтверждающей и дифференциальной диагностики при подозрении на полимиозит служит также электронейромиография. Решающей информативностью обладает гистологический анализ образца мышечной ткани, отбираемого путем тонкоигольной биопсии или, реже, открытым доступом. По мере необходимости (в случае вовлечения тех или иных внутренних органов и систем) назначаются консультации и лечение у профильных специалистов, – кардиолога, эндокринолога и др.

Лечение

Терапия полимиозитов относится к компетенции врача-ревматолога. Методом выбора в является применение глюкокортикостероидных гормонов. В случае неэффективности применяют иммуносупрессоры, плазмаферез. Лечение проводится под постоянным контролем состава крови. В периоды ремиссии показаны физиопроцедуры для укрепления мускулатуры; необходим щадящий противорецидивный режим (в частности, избегание интенсивной инсоляции и любых перегрузок, отказ от курения).