Симптомы
Введение
Полимиозит – диффузное, распространенное в масштабах всего организма хроническое воспаление скелетной мускулатуры, основу которой составляет поперечно-полосатая мышечная ткань. Таким образом, это генерализованный вариант миозита. Кроме того, полимиозит нередко описывают как частный случай дерматомиозита, отличающийся отсутствием кожного воспаления и преимущественным поражением эндомизия – глубокого соединительнотканного остова мышечной ткани (такой вариант составляет, по разным оценкам, от 10 до 25 процентов общего объема дерматомиозитов), – тогда как при дерматомиозите в воспалительный процесс вовлекаются, главным образом, перимизийные слои.
Полимиозит относится к редким болезням: в общей популяции он встречается, оценочно, с ежегодной частотой 4-7 новых случаев на 1 млн населения.
Согласно различным источникам, имеют место два возрастных пика заболеваемости, – среди детей старшего дошкольного и школьного возраста, и затем среди взрослых старше 45-50 лет. Две трети заболевающих составляют лица женского пола.
Причины
Этиопатогенез полимиозита на сегодняшний день, в сущности, неясен. Большинство специалистов относят его к системным аутоиммунным заболеваниям соединительной ткани. Однако триггерные (пусковые) факторы, механизмы и закономерности развития требуют дальнейшего изучения и доказательного описания. К настоящему времени установлено, что риск заболеть полимиозитом в той или иной степени повышают следующие условия:
- бактериальные, паразитарные и особенно вирусные инфекции (во многих публикациях обращается внимание на сходство аутоиммунной реакции при полимиозите и иммунного отклика на присутствие вирусов Коксаки, ЕСНО и др.);
- наследственная предрасположенность;
- средовые воздействия (избыточная инсоляция и/или переохлаждение);
- ситуации хронического стресса;
- злокачественные опухолевые процессы (при этом рак может быть как причиной, так и следствием: онкориск для больных полимиозитом более чем в десять раз превышает популяционный показатель).
Изучается также возможная роль травм, аллергии и других факторов.
Симптоматика
Различают полимиозиты первичные, развивающиеся как самостоятельные заболевания, и вторичные, обусловленные другими болезнями или связанные с ними. Выделяют некоторые особые формы, напр., детский полимиозит, полимиозит с включениями и т.п.
В типичных случаях заболевание манифестирует мышечной слабостью, ощущением физической усталости, нарушениями походки, болевым синдромом той или иной интенсивности. Примерно у каждого пятого пациента с полимиозитом имеет также место воспаление суставов. Отмечаются также общеклинические симптомы – недомогание, лихорадка, гипертермия, признаки интоксикации и т.п. Ограничение подвижности и постепенно нарастающая мышечная несостоятельность быстро начинают негативно сказываться на качестве профессиональной деятельности и повседневной жизни, способности к самообслуживанию. В отсутствие адекватного лечения прогрессирующие дегенеративно-дистрофические и атрофические процессы, иногда с кальцификацией мышечной ткани, могут приводить к тяжелым нарушениям речи, глотания, дыхания, глазодвигательных функций, к контрактурам, парезам и параличам. Полимиозиту нередко сопутствует синдром Рейно. Велика вероятность развития тяжелых осложнений со стороны ЖКТ, легких и сердечно-сосудистой системы, вследствие чего нелеченный полимиозит результирует фатально.
Следует подчеркнуть, что прогностически неблагоприятными являются лишь некоторые изначально тяжелые (острые, детские) и запущенные формы полимиозита. В остальных случаях лечение, как правило, оказывается достаточно эффективным.