Дерматомиозит

Миозит – собирательное название большой группы заболеваний, общим признаком которых служит воспаление мышечной ткани. Дерматомиозит, если исходить только из буквального понимания этого термина, должен быть одним из частных случаев миозита и отличаться лишь наличием кожного воспалительного процесса. Однако дерматомиозиты кардинально, – на этиопатогенетическом и клиническом уровнях, – отличаются, скажем, от шейного миозита, обусловленного сквозняком в офисе.

Дерматомиозит – тяжелое хроническое аутоиммунное заболевание, и в этом аспекте оно гораздо ближе к ревматизму, нежели к миозитам иной природы. При дерматомиозите воспаление мышечной ткани носит генерализованный характер и обусловлено атакой собственных иммунных факторов на соединительнотканную основу гладкой и поперечно-полосатой мускулатуры. Поражается преимущественно перимизийный слой, связывающий отдельные волокна в целостную мышечную структуру; в воспаление вовлекается вышерасположенная кожа, – что и отражено названием дерматомиозит. В некоторых случаях (10-15%) при том же этиопатогенезе воспалительный процесс протекает в эндомизийном, более глубоком «каркасе» мышечной ткани, кожно-воспалительный синдром отсутствует, и такой вариант дерматомиозита большинством источников рассматривается как относительно самостоятельная форма, обозначаемая термином полимиозит.

Дерматомиозит впервые был описан и концептуализирован в начале ХIХ века, однако по сей день остается недостаточно изученным заболеванием. В какой-то степени это связано с тем, что в общей популяции дерматомиозиты встречаются редко. Разные эпидемиологические исследования приносят существенно отличающиеся результаты: в отечественных источниках распространенность дерматомиозитов оценивается в диапазоне 1,5-6,5 случаев на 100 000 населения; в западной литературе диапазон оценок еще шире и простирается от 1 до 22 случаев на 100000. Пик заболеваемости приходится на возрастную категорию 40-50 лет; женщины страдают чаще мужчин.

Причины и пусковые факторы на сегодняшний день неизвестны. Наиболее весомые подтверждения получает инфекционная гипотеза, основанная на том, что иммунные антитела к собственной соединительной ткани схожи с антителами, вырабатываемые в ответ на инвазию целого ряда инфекционных агентов, – многочисленных вирусов, бактерий и простейших (в частности, токсоплазмы). Основным фактором риска называют интенсивное воздействие прямого солнечного света. От пятой до третьей части всех случаев дерматомиозита обусловлены злокачественным опухолевым процессом и обобщаются названием вторичный паранеопластический дерматомиозит. В целом же аутоиммунные воспалительные миопатии с кожным синдромом до сих пор относят к «идиопатическим», «полиэтиологическим», «мультифакторным» заболеваниям, – проще говоря,  причины и механизмы развития еще предстоит прояснить.

Наиболее типичным и общим симптомом дерматомиозитов выступает медленно прогрессирующая мышечная слабость. Во многих случаях дерматомиозиту сопутствует и/или предшествует синдром Рейно, боли в суставах и другие нарушения. Постепенное снижение функционального статуса скелетной (поперечно-полосатой) и гладкой мускулатуры внутренних органов сопровождается разнообразными воспалительными симптомами со стороны кожи, – симптомом Готторна (шелушащиеся красные пятна, очагами гипо- и гиперпигментации, телеангиоэктазиями, гиперкератозом (ороговением), сухостью кожи, ломкостью ногтей и многими другими нарушениями. Однако дерматомиозит – заболевание системное, соединительная и мышечная ткани в организме представлены практически повсюду, и поражение может распространяться не только на кожу, но и на любые другие органы, – глаза (см. «Миозит орбиты»), сосуды, легкие, сердце, дыхательную и глотательную мускулатуру, ЖКТ, эндокринные железы, суставы и т.д. Ювенильная (юношеская) форма дерматомиозита сопровождается кальцинированием и оссификацией (окостенением) мышечных структур. В наиболее тяжелых случаях, когда при дерматомиозите прогрессирует дыхательная и/или сердечная недостаточность, заболевание результирует летальным исходом.

Дерматомиозит диагностируют, в основном, клинически, по характерной полиморфной симптоматике. Разработаны достаточно надежные системы критериев, включающие как клинические, так и лабораторные признаки. Информативными методами диагностики в данном случае выступают также электромиография, биопсия, рентген и другие инструментальные технологии визуализации.

Методом выбора при дерматомиозите, как и при других аутоиммунных воспалениях, служит назначение глюкокортикостероидных гормонов. В зависимости от тяжести процесса, могут применяться также цитостатики, витамины группы В, внутривенные инъекции иммуноглобулина, плазмаферез.

До широкого внедрения в клиническую практику гормональной терапии, химиотерапии и других современных методов лечения прогноз при дерматомиозите всегда был пессимистическим. Однако и в настоящее время летальность остается достаточно высокой, – особенно это касается случаев запоздалого обращения за помощью и поздней диагностики. Наиболее опасны осложнения со стороны сердца, легких, желудочно-кишечного тракта (внутренние кровотечения), дыхательной мускулатуры; поражение суставов ведет к утрате мобильности и тяжелой инвалидности. Поэтому терапия должна назначаться в эффективных дозах гормонов и начинаться своевременно, после доказательного подтверждения дерматомиозита. Пациенты с дерматомиозитом нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении ревматолога.