Амилоидоз сердца

Амилоидоз – общее название группы расстройств белкового обмена в организме (диспротеинозов), при которых в тканях накапливаются отложения амилоида, крахмалоподобного белка с аномальной структурой, «склеивающегося» в виде волокнистых амилоидных фибрилл. Выделено несколько типов такого «крахмалоидного» белково-полисахаридного соединения; описано около 30 вариантов собственно амилоидоза и свыше 50 заболеваний, при которых может иметь место подобная тенденция. В целом, различают амилоидоз системный и локальный, органоспецифический (см., напр., «Амилоидоз почек»). Согласно трактовкам в других источниках, амилоидоз всегда носит системный характер, однако в силу тех или иных особенностей этиопатогенеза могут преимущественно поражаться ткани определенного типа.

Очевидно, что амилоидная дегенерация паренхимы жизненно важных органов прогрессивно снижает их функциональную состоятельность и, таким образом, несет серьезную опасность. Амилоидозы в настоящее время служат объектом интенсивных исследований по всему миру; несмотря на то, что проблема известна в медицине давно (первые достоверные клинические описания датированы ХVII веком), на сегодняшний многие ключевые аспекты остаются неясными.

Амилоидная кардиопатия, или амилоидоз сердца, относится к числу наиболее агрессивных, прогностически всегда неблагоприятных, но, к счастью, редких вариантов диспротеиноза, когда нерастворимые белковые фибриллы скапливаются в межклеточных пространствах миокарда.

Причины, триггеры, факторы риска первичного идиопатического (не связанного с другими заболеваниями) амилоидоза сердца к настоящему времени в точности не установлены. Предполагается ведущая роль наследственной предрасположенности, однако семейный характер заболевания наблюдается и подтверждается преимущественно в средиземноморском этносе.

Вторичный амилоидоз сердца как следствие системных нарушений белкового метаболизма встречается при многих аутоиммунных заболеваниях, неспецифическом язвенном колите и болезни Крона, болезни Бехтерева, различных вариантах бронхолегочной патологии, тяжелых хронических инфекциях, а также у пациентов, длительное время получающих процедуры гемодиализа (аппарат «искусственная почка»).

Выделяют четыре стадии амилоидной кардиопатии – от бессимптомного начального накопления белковых отложений, доступного лишь лабораторной гистологической диагностике, до тяжелой и продолжающей прогрессировать сердечной недостаточности.

Клиника и динамика на ранних этапах практически неотличимы от симптомов ишемической болезни сердца: абсолютное большинство больных жалуется на одышку, дискомфортные ощущения или приступообразные боли в грудной клетке, периферические отеки. Достаточно типичны также снижение массы тела, утомляемость, эмоциональная неустойчивость, нарушения сердечного ритма, головокружения, полуобморочные состояния или обмороки. По мере неуклонного и, как правило, быстрого прогрессирования сердечной недостаточности может развиться асцит, почечная дисфункция, гепатомегалия и т.д. Вообще, для амилоидоза сердца характерен полиморфизм клинической картины, обусловленный присоединением, по типу «снежного кома», осложнений со стороны паренхиматозных органов и формированием жизнеугрожающей полиорганной недостаточности, в конечном счете ведущей к летальному исходу.

Ранняя диагностика амилоидной кардиопатии, с одной стороны, критически важна в терапевтическом и прогностическом аспектах, с другой – чрезвычайно проблематична, поскольку отсутствуют специфические признаки, которые указывали бы именно на амилоидоз и не встречались бы при прочих заболеваниях (на поздней стадии таким признаком, но опять-таки косвенным, может служить неэффективность стандартных сердечных гликозидов). Во многих случаях достоверный диагноз устанавливается лишь при посмертном патоморфологическом исследовании.

Вместе с тем, в настоящее время специалистами разрабатываются и постоянно совершенствуются системы диагностических критериев, позволяющих предполагать амилоидоз сердца на основании особенностей ЭКГ, данных аускультации, результатов эхокардиографии, биохимического анализа крови и прочих лабораторных анализов, высокотехнологичных визуализирующих исследований (МРТ, сцинтиграфия органов грудной клетки и др.).

На сегодняшний день наиболее эффективным подходом к терапии амилоидной кардиопатии служит высокодозовая полихимиотерапия, угнетающая синтез аномального белка, в сочетании с интенсивным симптоматическим лечением сердечной недостаточности (применяются мочегонные средства, витаминные комплексы, антиагреганты, антикоагулянты и пр.). Остаются дискутабельной перспективность трансплантации сердца: высока вероятность рецидивного накопления амилоида и в трансплантированном миокарде. В некоторых случаях решается вопрос о применении ритмоводителя.

Однако в целом проблема лечения амилоидоза сердца, учитывая все вышесказанное, пока остается нерешенной и остро актуальной. Средняя продолжительность жизни таких пациентов после клинической манифестации заболевания не превышает нескольких лет.