Болезнь Бехтерева

Болезнь Бехтерева – тяжелое заболевание опорно-двигательного аппарата, ведущее к необратимым изменениям и деформациям костно-хрящевых структур. Развернутый нозологический диагноз формулируется как анкилозирующий спондилоартрит, что в дословном переводе весьма точно указывает на «обездвиживающее воспаление хрящей и суставов». Согласно археологическим находкам, данная патология преследует человечество с древнейших времен. Один из отцов медицины, римлянин Гален, уже дифференцировал это заболевание от других артритов (например, от ревматоидного). В ХVI-ХVII веках появляются более или менее адекватные описания в европейской медицине, а в 1890-х годах три выдающихся врача, – Владимир Бехтерев (Россия), Адольф Штрюмпель (Германия) и Пьер Мари (Франция), – независимо друг от друга публикуют подробные, полные, точные работы с клинической и диагностической характеристикой процесса. Французская публикация в этом ряду была хронологически последней (1898), русский нейрофизиолог опубликовал работу первым (1893), однако в стремлении признать заслуги всех трех зарубежных коллег болезнь Бехтерева иногда называют болезнью Бехтерева-Штрюмпеля-Мари, а в особо русофобских источниках, для которых Россия как фактор истории медицины не существует вообще, – болезнью Штрюмпеля-Мари или Мари-Штрюмпеля.

Распространенность анкилозирующего спондилоартрита как одного из заболеваний ревматической группы достоверно зависит от региона, где проводится эпидемиологический анализ. В глобальном масштабе частота встречаемости варьирует от сотых долей процента до 1,8%, с многократным (в 5-9 раз) преобладанием мужчин. По России данные также неоднозначны; в некоторых регионах страдает до 1% населения, в других болезнь Бехтерева является спорадической редкостью, в среднем же распространенность оценивается на уровне 0,2-0,3%. Установлено, что чаще всего страдают лица североевропейского происхождения, реже всего – представители афро-карибского этноса.

В точности этиопатогенез не прояснен, хотя на этот счет имеется ряд хорошо аргументированных гипотез. Достоверной статистической значимостью обладают такие факторы, как наследственная предрасположенность, бактериальные инфекции (особенно тонкокишечные), травмы, переохлаждения, эндокринные расстройства. В целом, заболевания такого рода принято называть полиэтиологическими (подробнее см., напр., «Рассеянный склероз»). Важное значение имеет особый иммунопатологический статус, выявляемый практически у всех больных: нечто «сбивает прицел» иммунной системе, заставляя атаковать определенные собственные ткани. В этом аспекте анкилозирующий спондилоартрит представляет собой аутоиммунное заболевание.

Истинные причины и триггеры, которыми запускается воспалительный и, как следствие, дегенеративный, фиброзирующий (разрастание рубцовой соединительной ткани) процесс в межпозвонковых, ключичных, реберно-грудинных суставах, на сегодняшний день остаются неизвестными.

Поражается преимущественно «осевой скелет», однако вовлекаются также мелкие и крупные периферические суставы, сердце, почки и другие паренхиматозные органы. Различают несколько более или менее самостоятельных форм заболевания. Типичными являются прогрессирующее снижение подвижности пораженных суставов, характерная деформация позвоночника (кифоз), болевой синдром. К внесуставным симптомам относятся воспалительные процессы в органах зрения и сосудах, амилоидоз почек, а также (особенно на ранних стадиях или в продромальном периоде) общая скованность, миалгии, раздражительность, сонливость и т.п. Характерным признаком является усиление симптоматики к утру и некоторое облегчение с возобновлением физической активности.

С развитием дегенеративно-дистрофических изменений внутрисуставные хрящевые и костные структуры сращиваются, пораженные суставы утрачивают функцию и обездвиживаются (анкилоз), что ведет к резкому снижению качества жизни и тяжелым формам инвалидности. Соматические осложнения наблюдаются по меньшей мере у каждого третьего больного. Именно такие сопутствующие заболевания, в первую очередь сердечнососудистые, обусловливают повышенную (по сравнению с общей популяцией) смертность среди пациентов с анкилозирующим спондилоартритом.