Амилоидоз почек

Амилоид – крахмалоподобный аномальный белок (от древнегреч. «amylon», лат. «amylum» – крахмал), который при некоторых неблагоприятных условиях и состояниях организма начинает накапливаться в виде слипшихся волокнистых отложений, или амилоидных фибрилл. Термин «амилоидная дистрофия» предложен в конце ХIХ века легендарным немецким врачом-энциклопедистом Рудольфом Вирховом, хотя история наблюдений и изучения патологических отложений белка-«крахмалоида» восходит по меньшей мере к ХVII веку. На сегодняшний день открыто множество разновидностей амилоидного гликопротеина, описан генерализованный амилоидоз и около 30 вариантов амилоидоза локального; в целом же, амилоидные отложения ассоциированы более чем с 50 заболеваниями. Амилоидные бляшки в тканях центральной нервной системы обнаруживаются, в частности, при многих нейродегенеративных заболеваниях (болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона и др.); столь специфическая нозологическая группа, как прионные болезни, также представляет собой один из вариантов амилоидоза.

Согласно современным оценкам, амилоидоз почек встречается в общей популяции с частотой 0,7-2%. Чаще всего первичный диагноз устанавливается в возрасте 40-50 лет; среди заболевающих преобладают мужчины. Прослеживается определенная территориальная зависимость эпидемиологических показателей: наименьшая заболеваемость регистрируется в азиатских странах, наибольшая – в Испании и Португалии. На долю амилоидной дистрофии почек (амилоидного нефроза) приходится от 1% до 3% всей учитываемой нефропатологии. Принято считать, что среди всех локальных проявлений системного амилоидного диспротеиноза (нарушения белкового обмена) преимущественная локализация процесса в почках является наиболее распространенной.

Первичный амилоидоз почек как самостоятельное заболевание остается, несмотря на столь долгую историю изучения, этиологически неясным. Выдвигаются и обсуждаются различные гипотезы (генетическая, иммунологическая и др.), однако полного и достаточно убедительного объяснения механизмов запуска и развития идиопатической амилоидной дистрофии пока нет. Известно, что некоторые варианты (в частности, распространенные в Средиземноморье) действительно носят семейный, наследуемый характер; установлено также, что амилоидоз инволюционный, т.е. связанный с процессами естественного старения, в той или иной степени имеет место практически у всех людей старше 80 лет.

Вторичный амилоидоз, развивающийся на фоне других заболеваний и выступающий следствием тех или иных патологических процессов в организме, обнаруживается при многих видах рака, тяжелых хронических инфекциях, системных коллагенозах и других аутоиммунных заболеваниях, сахарном диабете, неспецифическом язвенном колите и болезни Крона, а также длительном применении аппарата «искусственная почка».

Клиническая картина амилоидоза почек полиморфна. Заболевание протекает в несколько стадий, причем начальная, латентная (скрытая, доклиническая) стадия является бессимптомной и в течение первых 1-3 лет может быть диагностирована только лабораторными методами.

По мере накопления амилоидных фибрилл почки увеличиваются в размерах, претерпевают необратимые морфологические изменения и постепенно утрачивают функциональную состоятельность. Типичными проявлениями является присутствие белка в моче, повышенный уровень липидов в крови, тенденция к отекам (которые в данном случае не снимаются стандартными диуретиками), теми или иными нарушениями сосудистого тонуса (гипо- или гипертония). В конечной, терминальной стадии дегенерация почечной паренхимы (более подробно см. материал «Почки. Норма и патология») обусловливает хроническую и неуклонно прогрессирующую почечную недостаточность с множеством нефротических и экстраренальных (внепочечных) проявлений. В отсутствие достаточной почечной ультрафильтрации крови развивается системная интоксикация азотистыми соединениями, осложнения со стороны жизненно важных органов (сердце, ЖКТ, печень и т.д.), нередко асцит (водянка, массивная задержка жидкости в организме), – что в конечном счете и приводит к летальному исходу.

На ранней стадии амилоидоз почек диагностически сложен. Сравнительно надежными признаками служат тенденция к нарастанию концентрации белка в моче, увеличение числа лейкоцитов без признаков почечного воспаления и некоторые другие лабораторные феномены. При подозрении на развивающийся амилоидоз проводятся стандартные визуализирующие исследования почек и других паренхиматозных органов (сердце, печень и т.д.). Решающей информативностью обладает гистологический анализ образца почечной ткани, отбираемого путем биопсии.

При вторичном почечном амилоидозе первоочередной задачей является лечение основного заболевания. В отношении собственно амилоидоза эффективны препараты из группы противомалярийных средств, ингибирующих продукцию нуклеиновых кислот в клетках, а также обладающих иммуносупрессивным и противовоспалительным действием. Обязательно назначается индивидуальная диета, симптоматически применяются гипотензивные, десенсибилизирующие и другие препараты по показаниям. На поздних стадиях методом выбора становится гемодиализ или трансплантация почек.