Гипопитуитаризм. Пангипопитуитаризм

  • Введение
  • Причины
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение

Введение

За пределами медицины гипофиз нам известен, в основном, благодаря смелой фантазии русского врача М.А.Булгакова: в «Собачьем сердце» профессор Преображенский, пересадив этот мозговой придаток «милому псу Шарику», в итоге получил «полное очеловечивание» и вызвал к жизни далеко не столь же милого П.П.Шарикова.

Безусловно, литератор имеет право на художественный домысел. Но Михаил Афанасьевич, повторим, был не только литератором, и не случайно именно гипофизу он отвел ключевую роль в своей повести. К моменту написания «Собачьего сердца» уже активно изучалась и прояснялась функция связки «гипофиз-гипоталамус» как главного (по крайней мере, одного из главных) контролирующего центра всей нейроэндокринной системы.

Гипофиз, или питуитарная железа, шишковидная железа, нижний придаток мозга, – был известен уже в античности: он упоминается, в частности, Галеном. Однако истинная биологическая роль и предназначение это небольшого, – с лесной орех, – образования, расположенного в ямке «турецкого седла» клиновидной кости у основания больших полушарий,  веками оставались неизвестными, порождая множество более или менее далеких от реальности гипотез. Лишь к концу ХIХ века исследователи установили связь между дисфункцией гипофиза и рядом ранее непонятных аномалий, – например, акромегалией. В 1914 году Моррис Симмондс (Германия) впервые дал подробное клиническое описание пангипопитуитарного синдрома, развившегося у 46-летней женщины вследствие послеродового сепсиса, который она пережила одиннадцать лет тому назад. Отметим, что для обозначения различных вариантов послеродовой питуитарной дефицитарности в литературе иногда употребляются эпонимические термины «синдром/болезнь Симмондса», «синдром Шиена» (устаревшее написание «синдром Шихана» абсолютно не соответствует английскому произношению имени и фамилии Harold Leeming Sheehan) и др.

Революционные сдвиги в изучении гипофизарно-гипоталамической системы, и особенно в прижизненной диагностике ее нарушений, начались с середины ХХ века – с развитием способов радиоизотопного анализа, затем нейровизуализирующей томографии (КТ, МРТ) и других высокотехнологичных исследовательских методов.

Насколько известно на данный момент, гипофиз секретирует около десятка т.н. «тропных гормонов», которые в присутствии вырабатываемых гипоталамусом рилизинг-факторов (от англ. «to release», – высвобождать) стимулируют деятельность основных периферических эндокринных желез, – надпочечников, щитовидной, половых и т.д. Кроме того, эти мозговые придатки вырабатывают гормон роста соматотропин, антидиуретический вазопрессин и некоторые другие биоактивные регуляторы. 

Сегодня известно, что каждый гормон, выделяемый железами внутренней секреции в системный кровоток, выполняет одновременно несколько функций и контролирует несколько процессов, физиологических и психических. В последние десятилетия мы только начинаем осознавать, насколько слепо наша наука увлеклась схематичным делением организма на различные «сферы», «подсистемы» и т.д. – которых в действительности не существует, поскольку живой организм все-таки целостен и не является совокупностью автономных сменных блоков. Из компьютера можно извлечь дисфункционирующее устройство, – скажем, видеокарту, диск-винчестер, пластинку оперативной памяти, – заменив его таким же или более производительным. Организм на это совершенно не рассчитан; при всем уважении к трансплантологии приходится признать, что ее успехи, в сущности, очень скромны, и пока они представляют собой попытку обмануть природу ценой варварского оглушения иммунитета. Однако, продолжая ту же электронно-механистическую аналогию, попробуем вообразить себе компьютер, подключенный к сети питания (у нас это ЖКТ, органы дыхания и кровообращения) и имеющий все необходимые компоненты (включая центральный процессор – головной мозг), но уже не контролируемый «слетевшей», работающей неправильно или не работающей вовсе операционной системой.

В грубом приближении, эндокринная система – это наша OS Windows. Глубокий дефицит или отсутствие питуитарных (а за ними и всех ассоциированных) гормонов означает отсутствие «исполнительной власти на местах». Упомянутый выше синдром Симмондса в классической форме представляет собой тяжелейшую, несовместимую с жизнью кахексию (тотальное истощение), которая сопровождается стремительным старением, атрофией, дегенерацией всех тканей и угасанием всех функций.

Пангипопитуитаризмом называют клинически значимый дефицит гипофизарных гормонов (всех или большинства, от древнегреч. «пан-» – все, всё, полностью). Поскольку это состояние является для организма катастрофическим, но может развиться в силу ряда преходящих либо перманентных причин (см. ниже), природой предусмотрен многократный запас прочности для шишковидной железы: клиническая картина пангипопитуитаризма развивается при сокращении числа функционирующих клеток аденогипофиза (передней, эндокринной доли придатка) до 5-10% от нормального количества. Соответственно, под гипопитуитаризмом (без приставки «пан-») подразумевают снижение секреции одного или нескольких гипофизарных гормонов, не достигающее тотальных масштабов.

К настоящему времени в отношении гипопитуитаризма проведено очень мало «больших» медико-статистических исследований распространенности (доля больных в общей популяции) и заболеваемости (число ежегодно регистрируемых новых случаев); глобальные скрининги не предпринимались вообще. Поэтому эпидемиологические оценки едва ли можно считать полными и точными. Сообщается, что число пациентов в пересчете к популяции составляет 45-50 чел на 100 000 населения, при частоте заболеваемости около 4 новых случаев в год на те же сто тысяч. Среди заболевающих преобладают женщины молодого и зрелого возраста, чему есть свои причины.

Согласно публикациям в авторитетных медицинских журналах мира («Ланцет», «Журнал Американской медицинской ассоциации» и др.), при учете больных со слабовыраженной или неспецифической симптоматикой гипопитуитаризма, развивающейся с высокой вероятностью после черепно-мозговых травм, геморрагических инсультов, курсов лучевой терапии, – оценку заболеваемости, скорее всего, пришлось бы поднять с 4 примерно до 30 случаев в год на 100 000 населения.

Читайте также: