Рассеянный склероз

Нозологическая формулировка «рассеянный склероз» для русского языка заведомо неудачна. Обе части словосочетания воспринимаются обыденным сознанием как нечто досадное, но вполне понятное, естественное, вызывающее иронию и самоиронию; рассеянность, несобранность, старческая забывчивость или попросту неважная память.

На самом деле рассеянный склероз – тяжелое, инвалидизирующее нейродегенеративное заболевание, и во избежание некорректных ассоциаций многие источники предпочитают заменять этот термин синонимами «множественный склероз» (калька с английского «multiple sclerosis»), «рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит», «диссеменированный пятнистый склероз» и др. Под рассеянностью в данном случае подразумевается отсутствие четкой локализации, т.е. распространенное, диффузное поражение: с развитием патологического процесса в центральных и периферических отделах нервной системы во множестве образуются склеротические бляшки, грубо нарушающие нормальную биохимию и морфологию нейронов.

Рассеянный склероз относится к группе демиелинизирующих заболеваний: разрушается внешний липидно-протеиновый изоляционный слой нейронов, – миелиновая оболочка, – что приводит к прогрессирующим нарушениям проводимости нервных импульсов. В свою очередь, это обусловливает выраженный полиморфизм клинической картины, поскольку все функции человеческого организма так или иначе контролируются сложными коммуникациями между нейроэндокринной системой и локальными тканями.

Первые подробные клинические описания отдельных симптомов и проявлений рассеянного склероза были выполнены в ХIХ веке сэром Робертом Карсуэллом (Шотландия), французским врачом-патологоанатомом Леоном Крювелье, учеником Г.Дюпюитрена (см. «Контрактура Дюпюитрена»), затем Георгом Э. фон Риндфлейшем (Германия), который путем микроскопии обнаружил и отметил расположение очагов точечной воспалительной деструкции вдоль мелких кровеносных сосудов. Заслуга интеграции известных на тот моментов фактов в концепцию рассеянного склероза как самостоятельной нозологической единицы принадлежит выдающемуся французскому врачу и ученому, одному из основоположников психоневрологии Жан-Мартену Шарко: на основании опубликованных к тому времени работ и собственных клинических наблюдений Шарко в 1886 году описал процесс, названный им «sclerose en plaques» – бляшечный склероз.

Первичный диагноз в большинстве случаев устанавливается в наиболее активном возрасте, хотя известны случаи манифестации рассеянного склероза и у детей, и у пожилых людей. Ежегодная глобальная заболеваемость оценивается в интервале 50-100 новых случаев на 100 000 населения, т.е. рассеянный склероз не является редким заболеванием. Имеет место достоверная зависимость эпидемиологических показателей от ряда факторов (этнических, региональных, профессиональных и др.), причем на сегодняшний день не все значимые статистические тенденции получили удовлетворительное объяснение. Известно, в частности, что лица, занятые интеллектуальным трудом, заболевают чаще работников физического труда; горожане чаще селян; женщины несколько чаще мужчин; жители стран умеренного климата гораздо чаще жителей южных климатических поясов, и т.д.

Рассеянный склероз относят к полиэтиологическим заболеваниям. Это означает, что запуск патологического процесса может быть спровоцирован любой комбинацией из множества причин и факторов риска, причем в каждом индивидуальном случае такая комбинация имеет свои особенности и может отличаться, порой очень существенно, от прочих случаев. В то же время, наличие одного и того же сочетания условий у одного больного вызывает заболевание, а у другого остается без каких-либо клинических последствий.

Следует понимать, что медицина, называя ту или иную болезнь «полиэтиологической», «идиопатической», «эндогенной» (этот термин чаще употребляется в психиатрии), – подразумевает факт недостаточной изученности, неизвестности конкретных триггеров (пусковых факторов) и механизмов развития, отсутствие четкой концепции, которая объяснила бы сразу всё. Наши знания находятся в постоянном и, на сегодняшний день, быстром как никогда развитии; публикуются прорывные сообщения о новых отношениях и взаимосвязях между нормальными и аномальными феноменами, о неизвестных ранее инфекционных агентах, биохимических реакциях, побочных эффектах, цивилизационных вредностях и т.п. Именно в этом смысле рассеянный склероз определяется как полиэтиологический, многопричинный процесс. Выделить сочетание факторов, которое всегда, – или хотя бы с высокой вероятностью, – приводит к развитию этого и только этого заболевания, пока не удается. Учитывая то, насколько развит научно-исследовательский сегмент медицины и какими возможностями он сегодня располагает, в любой момент можно ожидать идентификации причины в виде вируса, приона, генетической аберрации и т.п. Это может произойти завтра, в следующем квартале или через сто сорок два года, но, как показывает вся история современной медицины, рано или поздно это происходит: причины вскрываются, уточняются, подтверждаются и проясняются, – что сразу же открывает путь к разработке этиопатогенетической терапии и/или профилактики.

На сегодняшний день достоверно известна, в частности, роль аутоиммунного алгоритма в разрушении миелина: иммунная система в какой-то момент начинает воспринимать это соединение как чужеродный белок, – и, вместо того чтобы защищать, атакует его. Возможно, это первичное, изначально аутоиммунное расстройство. Но не исключено также, что антимиелиновая иммунопатологическая реакция провоцируется активностью вирусов (под «особым подозрением» находится гамма-герпесвирус-4, т.е. очень распространенный вирус Эпштейна-Барр). К настоящему времени получены также доказательства в пользу генетической, психосоматической, климатической и других гипотез; статистические и теоретические обоснования связей между риском рассеянного склероза и курением, вакцинацией, дефицитом мочевой кислоты в организме, гиповитаминозом D и т.п., – но, как указано выше, эти научные данные пока не обладают достаточно полной объяснительной силой.

По определению, процесс демиелинизации распространяется, – с той или иной диспропорцией, – практически на все отделы и участки нервной системы. Этим определяется исключительный полиморфизм, многообразие возможных (и наблюдаемых на практике) клинических проявлений. До определенного момента, пока примерно половина нейронных оболочек белого вещества остаются сохранными и компенсируют нарастающие нарушения проводимости, рассеянный склероз может протекать бессимптомно. Однако в дальнейшем формируются и прогрессируют те или иные неврологические синдромы. Существующие классификации выделяют несколько типов протекания, – от редких случаев быстрого нарастания и преждевременного летального исхода до типичного чередования ремиссий, иногда многолетних, с периодическими обострениями. Таким образом, в большинстве случаев рассеянный склероз и обусловленный им психоневрологический дефицит прогрессируют достаточно медленно; тем не менее, в среднем после 10 лет течения болезни многих пациентов приходится инвалидизировать.

В разных случаях манифестируют и/или в дальнейшем доминируют такие симптомы, как нарушения координации движений, походки, мелкой моторики, зрения, слуха, тазовых функций, тактильной чувствительности, мышечного тонуса, рефлексов, когнитивной сферы в целом и интеллектуальной продуктивности в частности, эмоций, сексуальной активности и мн.др.

Критерии диагностики рассеянного склероза разрабатываются с 1970-х годов; в начале ХХI века Международной экспертной группой они были сведены в единую систему, которая с тех пор постоянно уточняется, совершенствуется и пересматривается по мере появления новых данных. Так, одной из отличительных особенностей рассеянного склероза выступает несоответствие между клинической симптоматикой и объективно выявляемыми патоморфологическими изменениями. Нервная система чрезвычайно сложна, ее деление на отделы и зоны является весьма условным; прогрессирующая несостоятельность в одних участках может компенсироваться повышенной активностью в других, и наоборот: даже минимальное поражение изоляционных миелиновых оболочек иной раз проявляется выраженными психоневрологическими нарушениями.

Установление диагноза требует самого тщательного изучения анамнестических сведений и всестороннего анализа клиники. Стандартом инструментальной диагностики является МРТ головного и спинного мозга; для этого метода также разработаны критерии, с большой вероятностью указывающие именно на демиелинизацию. В целях дифференциации рассеянного склероза от симптоматически и синдромологически сходных заболеваний применяют также метод вызванных потенциалов, различные варианты электронейромиографического исследования, лабораторные иммунологические анализы. По мере необходимости привлекаются профильные специалисты:  (нейро)офтальмолог, медицинский генетик, психиатр, эндокринолог, сурдолог и мн.др.

Единый протокол лечения рассеянного склероза едва ли возможен. Учитывая весь массив имеющихся анамнестических, клинических и диагностических данных, разрабатывается индивидуальная терапевтическая стратегия, основу которой составляют постоянный мониторинг, предупреждение обострений и купирование отдельных наиболее выраженных симптомов. Как правило, применяются гормональные противовоспалительные средства, препараты контроля иммунных реакций (в разных случаях могут быть показаны и назначены супрессанты, модуляторы, корректоры и/или стимуляторы), антипароксизмальные, антидепрессивные, миорелаксирующие, ноотропные и многие другие схемы. В ближайшем будущем можно ожидать появления методов или средств, стимулирующих процессы естественной ремиелинизации.

Как таковую угрозу для жизни рассеянный склероз сегодня создает крайне редко, – в подавляющем большинстве случаев течение заболевания удается контролировать (если, конечно, вообще оказывается специализированная медицинская помощь). Однако в большинстве источников подчеркивается, что демиелинизирующие заболевания, – и рассеянный склероз в их числе, – отличается малопредсказуемым, иногда парадоксальным течением, что предъявляет определенные требования как к лечащему врачу (квалификация, опыт, клиническая наблюдательность, способность реагировать на любые изменения в состоянии больного быстро, решительно и, вместе с тем, взвешенно), так и на пациента и его ближайшее окружение (комплайенс, т.е. терапевтический союз с врачом во всех аспектах). В этом случае удается контролировать течение заболевания и сохранять приемлемое качество жизни больного максимально долго.