Болезнь Иценко-Кушинга
Болезнь Иценко-Кушинга – тяжелая нейроэндокринопатия, суть которой заключается в чрезмерной секреции кортизола и мужских половых гормонов (андрогенов) гиперплазированной корой надпочечников. В современной литературе рассматривается как частный случай синдрома Кушинга (синдрома гиперкортицизма).
Приоритет в открытии и изучении заболевания остается спорным. В англоязычной литературе признается тот факт, что профессор Николай Михайлович Иценко в 1924 году опубликовал сообщение с подробным анализом особых вариантов гиперкортицизма, выделенных позже как отдельная болезнь; в отечественных источниках не отрицается ключевая роль американского нейрохирурга Харви Уильямса Кушинга в фундаментальных исследованиях данного синдрома. Однако русская страничка Википедии упоминает лишь ту статью Кушинга, что посвящена «гипофизарному базофилизму» и была опубликована в «Бюллетене клиники Джонса Хопкинса» в 1932 году (т.е. восемью годами позже статьи Н.М.Иценко), тогда как в действительности первые наблюдения Кушинга, посвященные данной патологии, датируются еще 1910-1912 годами. В итоге восточноевропейские и азиатские авторы говорят о болезни Иценко-Кушинга и синдроме (Иценко-)Кушинга, а в западной медицине и болезнь, и синдром эпонимически связываются исключительно с именем Харви Кушинга. В данном материале будем придерживаться отечественной традиции.
Болезнь Иценко-Кушинга, к счастью, встречается редко. Точных эпидемиологических данных в глобальном пересчете к настоящему времени нет. Результаты разрозненных медико-статистических исследований, проводимых в различных странах (например, 18-летнее исследование испанских специалистов), свидетельствуют о распространенности на уровне 0,004-0,005% в общей популяции; в других источниках говорится о частоте встречаемости, варьирующей в интервале от 1 до 10 случаев на миллион человек (т.е. еще на порядок реже). Заболеваемость, т.е. годовое количество новых диагностированных случаев, оценивается на уровне 2,5 : 1 млн населения, причем верный диагноз обычно устанавливается через два-три года после реальной манифестации. Большинство авторов сходится в том, что среди заболевающих в 3-6 раз преобладают лица женского пола, и летальность среди женщин также существенно выше (в среднем этот показатель сегодня составляет 9-12%).
Причины
Клиническая картина формируется на фоне гиперсекреции адренокортикотропного гормона (АКТГ), что форсирует эндокринную функцию коры надпочечников и приводит к ее гиперплазии. Соответственно, в системном кровотоке резко повышается концентрация кортизола, альдостерона, дегидроэпиандростерона и других надпочечниковых гормонов (о механизмах нейрогуморальной регуляции см. также материал « Эндокринная система. Норма и патология»).
Секреция АКТГ является функцией подкорковых и стволовых структур головного мозга, прежде всего гипофизарно-гипоталамической связки. Примерно 90% всех случаев болезни Иценко-Кушинга обусловлено доброкачественной опухолью (аденомой) гипофиза; в остальных случаях обнаруживается гипертрофия кортикотропных клеток аденогипофиза.
Учитывая чрезвычайную сложность нейроэндокринных биохимических каскадов, на сегодняшний день этиопатогенез болезни Иценко-Кушинга нельзя считать до конца изученным и проясненным. Объектом исследований остаются такие подтвержденные или предполагаемые факторы риска, как ЧМТ, нейроинфекции, беременность у женщин и т.д.
Симптоматика
Диагностика
Лечение
В зависимости от выраженности клинической картины, прибегают к консервативной терапии (ингибиторы секреторной активности надпочечников), лучевой терапии, а при наличии аденомы гипофиза – к хирургическому ее удалению. Последнее является наиболее эффективным и предпочтительным методом, хотя и требует в дальнейшем заместительной гормональной терапии.
Параллельно проводится симптоматическое лечение сопутствующих заболеваний и осложнений.
При условии своевременно начатого и адекватного лечения прогноз вполне благоприятный.