Синдром Кушинга (синдром гиперкортицизма)

Под гиперкортицизмом понимается совокупность клинических проявлений, обусловленных хронически избыточной концентрацией кортикостероидных гормонов (прежде всего, кортизола) в системном кровотоке.

Следует четко разделять понятия «болезнь Кушинга» и «синдром Кушинга (кушингоид)», несмотря на их одноименность: эпонимом выступает выдающийся американский нейрохирург Харви Уильямс Кушинг (1869-1939). Болезнь Иценко-Кушинга в настоящее время рассматривается как частный случай, вторичный вариант синдрома (Иценко-)Кушинга, поскольку ее развитие обусловлено и опосредовано патологией гипофизарно-гипоталамической системы головного мозга, регулирующей, кроме прочего, эндокринную функцию надпочечников, – посредством колебаний концентрации АКТГ (адренокортикотропный гормон). Синдром же Кушинга, или первичный гиперкортицизм, развивается вследствие гиперсекреторной активности собственно надпочечников или, точнее, их корковых структур.

Точных эпидемиологических сведений в настоящее время нет. В одних источниках говорится о том, что синдром Кушинга встречается значительно чаще, чем одноименная болезнь; в других утверждается, что до 80% всех регистрируемых случаев синдрома обусловлены микроаденомами гипофиза, т.е. представляют собой болезнь Иценко-Кушинга. Общепризнанным является лишь шести-, а по другим оценкам, десятикратное преобладание лиц женского пола среди заболевающих. Чаще всего синдром клинически манифестирует в возрастном интервале от 20 до 45 лет.

Одной из основных причин синдрома первичного гиперкортицизма являются гормонально активные новообразования с локализацией в коре надпочечников, причем такие неоплазии могут носить как доброкачественный, так и злокачественный, раковый характер. Гораздо реже встречается кортиколиберин-эктопированный синдром Кушинга, где гиперсекреция надпочечниковых гормонов вызывается, как и при болезни Иценко-Кушинга, повышенным уровнем АКТГ, однако это повышение обусловлено не патологией гипофизарно-гипоталамической системы, а появлением либерин-продуцирующих клеток в несвойственных, неспецифических для них местах (эктопия), например, в опухолях легких или различных эндокринных желез.

К классическим признакам гиперкортицизма (независимо от этиологии) относятся ожирение и перераспределение жировой ткани («бизоний горб», «скошенные» ягодицы, «лягушачий живот»), характерная лунообразность лица; появление признаков, присущих противоположному полу (вирилизация, – в частности, гирсутизм у женщин); истончение кожи на тыльных сторонах ладоней, тенденция к локальной гиперпигментации; гипотония и дистрофия мышечных тканей, стрии и телеангиоэктазии; остеопороз; сердечнососудистые осложнения; психоневрологические симптомокомплексы; иногда сахарный диабет; вторичные инфекции; мочекаменная болезнь; патология беременности.

Установлено, что по сравнению со среднестатистическими показателями уровень смертности среди пациентов с гиперкортицизмом существенно выше. Наиболее частой причиной летального исхода выступают сердечнососудистые осложнения, – связанная с ними смертность у больных с синдромом Кушинга превышает аналогичный популяционный показатель в четыре раза.

Очевидно, что терапевтическая стратегия при гиперкортицизме должна быть направлена на устранение его причин. В одних случаях достаточно прекратить прием гормональных препаратов (по специальной схеме отмена), в других методом выбора выступает хирургическое удаление гормонпродуцирующей опухоли либо всего пораженного надпочечника. Параллельно назначают симптоматическое лечение, призванное редуцировать описанные выше многочисленные изменения, нормализовать иммунный статус и т.д.

В случаях тотальной адреналэктомии (удаление надпочечников) во избежание глюкокортикостероидного дефицита необходима пожизненная заместительная терапия.

При естественном течении и развитии синдрома Кушинга (т.е. в отсутствие адекватного лечения) исход оказывается летальным примерно у половины больных. В остальных случаях прогноз решающим образом зависит от этиологии синдрома, однако при своевременном начале лечения терапевтический эффект сегодня достигается практически всегда.