Болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга – тяжелая нейроэндокринопатия, суть которой заключается в  чрезмерной секреции кортизола и мужских половых гормонов (андрогенов) гиперплазированной корой надпочечников. В современной литературе рассматривается как частный случай синдрома Кушинга (синдрома гиперкортицизма).

Приоритет в открытии и изучении заболевания остается спорным. В англоязычной литературе признается тот факт, что профессор Николай Михайлович Иценко в 1924 году опубликовал сообщение с подробным анализом особых вариантов гиперкортицизма, выделенных позже как отдельная болезнь; в отечественных источниках не отрицается ключевая роль американского нейрохирурга Харви Уильямса Кушинга в фундаментальных исследованиях данного синдрома. Однако русская страничка Википедии упоминает лишь ту статью Кушинга, что посвящена «гипофизарному базофилизму» и была опубликована в «Бюллетене клиники Джонса Хопкинса» в 1932 году (т.е. восемью годами позже статьи Н.М.Иценко), тогда как в действительности первые наблюдения Кушинга, посвященные данной патологии, датируются еще 1910-1912 годами. В итоге восточноевропейские и азиатские авторы говорят о болезни Иценко-Кушинга и синдроме (Иценко-)Кушинга, а в западной медицине и болезнь, и синдром эпонимически связываются исключительно с именем Харви Кушинга. В данном материале будем придерживаться отечественной традиции.

Болезнь Иценко-Кушинга, к счастью, встречается редко. Точных эпидемиологических данных в глобальном пересчете к настоящему времени нет. Результаты разрозненных медико-статистических исследований, проводимых в различных странах (например, 18-летнее исследование испанских специалистов), свидетельствуют о распространенности на уровне 0,004-0,005% в общей популяции; в других источниках говорится о частоте встречаемости, варьирующей в интервале от 1 до 10 случаев на миллион человек (т.е. еще на порядок реже). Заболеваемость, т.е. годовое количество новых диагностированных случаев, оценивается на уровне 2,5 : 1 млн населения, причем верный диагноз обычно устанавливается через два-три года после реальной манифестации. Большинство авторов сходится в том, что среди заболевающих в 3-6 раз преобладают лица женского пола, и летальность среди женщин также существенно выше (в среднем этот показатель сегодня составляет 9-12%).

Клиническая картина формируется на фоне гиперсекреции адренокортикотропного гормона (АКТГ), что форсирует эндокринную функцию коры надпочечников и приводит к ее гиперплазии. Соответственно, в системном кровотоке резко повышается концентрация кортизола, альдостерона, дегидроэпиандростерона и других надпочечниковых гормонов (о механизмах нейрогуморальной регуляции см. также материал « Эндокринная система. Норма и патология»).

Секреция АКТГ является функцией подкорковых и стволовых структур головного мозга, прежде всего гипофизарно-гипоталамической связки. Примерно 90% всех случаев болезни Иценко-Кушинга обусловлено доброкачественной опухолью (аденомой) гипофиза; в остальных случаях обнаруживается гипертрофия кортикотропных клеток аденогипофиза.

Учитывая чрезвычайную сложность нейроэндокринных биохимических каскадов, на сегодняшний день этиопатогенез болезни Иценко-Кушинга нельзя считать до конца изученным и проясненным. Объектом исследований остаются такие подтвержденные или предполагаемые факторы риска, как ЧМТ, нейроинфекции, беременность у женщин и т.д.

Болезнь Иценко-Кушинга является тяжелым полиморфным заболеванием. К основным клиническим проявлениям относятся ожирение (конечности при этом остаются тонкими), стрии, вирилизация (появление и прогрессирование признаков, присущих противоположному полу, – в частности, гирсутизм у женщин, евнухоидная фигура у мужчин), бесплодие, остеопороз, сердечнососудистые заболевания, сахарный диабет, аффективные расстройства, ослабление мускулатуры, иммунодефицит и, соотв., присоединение инфекционно-воспалительной патологии (вплоть до сепсиса), нарушения водно-солевого баланса и общего метаболизма. В отсутствие адекватного лечения примерно половина пациентов погибает в течение первых лет с момента манифестации заболевания (непосредственной причиной смерти выступает, как правило, сердечнососудистая недостаточность).

При подозрении на болезнь Иценко-Кушинга, основанном на анализе клинически наблюдаемых симптомов, назначается многоцелевое лабораторное обследование. Микроаденомы гипофиза с достаточной чувствительностью обнаруживаются в ходе МРТ. Обязательно проводится дифференциальная диагностика (прежде всего, с синдромом Кушинга, функциональным гиперкортицизмом, поликистозом яичников у женщин и т.д.), исключаются гормонпродуцирующие опухоли внутренних органов.

В зависимости от выраженности клинической картины, прибегают к консервативной терапии (ингибиторы секреторной активности надпочечников), лучевой терапии, а при наличии аденомы гипофиза – к хирургическому ее удалению. Последнее является наиболее эффективным и предпочтительным методом, хотя и требует в дальнейшем заместительной гормональной терапии.

Параллельно проводится симптоматическое лечение сопутствующих заболеваний и осложнений.

При условии своевременно начатого и адекватного лечения прогноз вполне благоприятный.