Болезнь Иценко-Кушинга

  • Болезнь Иценко-Кушинга
  • Причины
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение

Болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга – тяжелая нейроэндокринопатия, суть которой заключается в  чрезмерной секреции кортизола и мужских половых гормонов (андрогенов) гиперплазированной корой надпочечников. В современной литературе рассматривается как частный случай синдрома Кушинга (синдрома гиперкортицизма).

Приоритет в открытии и изучении заболевания остается спорным. В англоязычной литературе признается тот факт, что профессор Николай Михайлович Иценко в 1924 году опубликовал сообщение с подробным анализом особых вариантов гиперкортицизма, выделенных позже как отдельная болезнь; в отечественных источниках не отрицается ключевая роль американского нейрохирурга Харви Уильямса Кушинга в фундаментальных исследованиях данного синдрома. Однако русская страничка Википедии упоминает лишь ту статью Кушинга, что посвящена «гипофизарному базофилизму» и была опубликована в «Бюллетене клиники Джонса Хопкинса» в 1932 году (т.е. восемью годами позже статьи Н.М.Иценко), тогда как в действительности первые наблюдения Кушинга, посвященные данной патологии, датируются еще 1910-1912 годами. В итоге восточноевропейские и азиатские авторы говорят о болезни Иценко-Кушинга и синдроме (Иценко-)Кушинга, а в западной медицине и болезнь, и синдром эпонимически связываются исключительно с именем Харви Кушинга. В данном материале будем придерживаться отечественной традиции.

Болезнь Иценко-Кушинга, к счастью, встречается редко. Точных эпидемиологических данных в глобальном пересчете к настоящему времени нет. Результаты разрозненных медико-статистических исследований, проводимых в различных странах (например, 18-летнее исследование испанских специалистов), свидетельствуют о распространенности на уровне 0,004-0,005% в общей популяции; в других источниках говорится о частоте встречаемости, варьирующей в интервале от 1 до 10 случаев на миллион человек (т.е. еще на порядок реже). Заболеваемость, т.е. годовое количество новых диагностированных случаев, оценивается на уровне 2,5 : 1 млн населения, причем верный диагноз обычно устанавливается через два-три года после реальной манифестации. Большинство авторов сходится в том, что среди заболевающих в 3-6 раз преобладают лица женского пола, и летальность среди женщин также существенно выше (в среднем этот показатель сегодня составляет 9-12%).

Читайте также: