Базедова болезнь (диффузный токсический зоб)

Диффузный токсический зоб – наиболее известный вариант тиреотоксикоза, т.е. системного отравления гормонами щитовидной железы, в первую очередь трийодтиронином и тироксином. От имен ученых, в разное время исследовавших это тяжелое заболевание, образован ряд эпонимических вариантов диагноза: болезнь фон Базедова, или Грейвса, или Перри, или Флаяни, или Бегби, или Марша. Первым же, кто описал специфическое сочетание «зоба» (видимого увеличения щитовидной железы), экзофтальма (смещения глазного яблока кпереди) и нарушений сердечной деятельности, – следует, по-видимому, считать персидского врача ХII века Саида Исмаила аль-Джурджани.

Иногда базедову болезнь некорректно ассоциируют с гипертиреозом вообще, хотя в действительности избыток тиреоидных гормонов может быть вызван и другими причинами, – что встречается гораздо реже, но все же встречается.

В клиническом аспекте заболевание изучено достаточно хорошо и без особых проблем распознается специалистами; возможно, поэтому разброс эпидемиологических оценок здесь значительно меньше, чем в отношении многих других болезней. Распространенность в общей популяции составляет 0,5-1%; женщины болеют в 7-8 раз чаще мужчин. В типичных случаях заболевание проявляется в возрастном периоде между 25 и 50 годами, однако встречаются и более ранние, и более поздние манифестации.

Диффузный токсический зоб в настоящее время определяется, с одной стороны, как аутоиммунное заболевание, но с другой, – как полиэтиологическое (более подробно этот термин рассматривается, напр., в статье «Рассеянный склероз»). Ведущая роль иммунопатологического сбоя, вследствие которого антителами атакуются собственные рецепторы ТТГ (тиреотропного гормона, продуцируемого гипофизом), установлена достоверно: в силу постоянного стимулирующего биохимического раздражения секреторная деятельность щитовидной железы подстегивается и форсируется, сама железа рефлекторно увеличивается в размерах (гипертрофируется) и выбрасывает в кровоток неадекватно большие объемы специфических для нее гормонов. Следует отметить, что базедова болезнь зачастую является коморбидной по отношению к другим аутоиммунным расстройствам, имеющимся у этого же пациента (болезнь Аддисона, витилиго и т.п.).

Как и для большинства болезней полиэтиологического типа, другим важнейшим фактором этиопатогенеза является наследственная предрасположенность. Однако назвать базедову болезнь только аутоиммунной или только наследственной было бы в корне неверно: диффузный токсический зоб развивается под одновременным действием целого ряда экзогенных (средовых, внешних) воздействий и эндогенных (внутренних) условий-триггеров, многие из которых еще изучены недостаточно, а иные, возможно, и вовсе пока неизвестны.

Наиболее значимыми факторами риска считают инфекции (особенно острые тонзиллиты), черепно-мозговые травмы, стрессовые и психотравмирующие ситуации, а также курение, – публикуются данные о том, что при прочих равных условиях эта привычка удваивает риск развития диффузного токсического зоба.

Следует особо считаться с тем фактом, что в случае наступления беременности у женщин, страдающих диффузным токсическим зобом, – а фертильность в большинстве случаев сохранна, –  в систему кровообращения плода через плаценту могут попасть как антитела (врожденный тиреотоксикоз), так и действующие радикалы принимаемых женщиной антитиреоидных препаратов (что чревато гипотиреозом и, опять же, тяжелыми нарушениями внутриутробного развития). Поэтому при базедовой болезни рекомендуется воздержаться от деторождения или, по крайней мере, ограничиться рождением одного ребенка: риск слишком велик.

Облигатным признаком базедовой болезни принято считать сочетание экзофтальма, зоба и тиреотоксикоза. Другое дело, что клиника последнего обширна до чрезвычайности. В силу того, что любой гормон является многовекторным регулятором, – от колебаний концентрации которого зависит протекание множества психических и физиологических процессов, – выраженный избыток сразу двух гормонов (Т3 и Т4, см. выше) вносит хаос буквально во все системы организма. Помимо характерного пучеглазия и хорошо заметного увеличения в передней части шеи (к слову, прямой связи между размерами зоба и выраженностью симптоматики нет), отмечается множество нарушений со стороны:

• сердечнососудистой системы (тахикардия, аритмия, гипертензия, на поздних этапах дистрофическая дегенерация миокарда;
• соматического состояния и самочувствия (утрата массы тела на фоне постоянно повышенного аппетита, потливость, слабость, чувство жара даже при низких температурах и мн.др.);
• кожи, ногтей, волос;
• нервной системы (тревожность, головные боли, нарушения сна, тонкой зрительно-моторной координации и т.д.);
• зрительной системы (экзофтальму сопутствует ряд менее заметных, но значительно более опасных осложнений – от «синдрома сухого глаза» до тотальной слепоты из-за глаукомы и дегенеративных изменений в сетчатке и глазном нерве);
• желудочно-кишечного тракта (поносы и другие проблемы с пищеварением, на поздних стадиях дистрофия печени);
• опорно-двигательного аппарата (остеопороз, «вымывание» ключевых микроэлементов из костных тканей с изменением их структуры, снижением плотности и прочности);
• репродуктивной сферы (дисменорея у женщин, снижение потенции у мужчин).

В случае недостаточного терапевтического контроля может развиться жизнеугрожающий тиреотоксический криз, оказывающийся фатальным примерно в 40-50% случаев. Вообще, больной диффузным токсическим зобом должен пребывать под постоянным наблюдением и принимать поддерживающую терапию, поскольку в противном случае, принимая во внимание количество и тяжесть вероятных осложнений, прогноз резко ухудшается.

Как показано выше, клиническая картина базедовой болезни очень полиморфна, но, вместе с тем, достаточно специфична. Помимо стандартных диагностических процедур (сбор жалоб и анамнеза на консультации эндокринолога, внешний осмотр, аускультация, пальпация, исследование рефлексов) назначается ряд лабораторных исследований, общеклинических и специальных (определение уровня гормонов в крови, иммуноферментный анализ для идентификации аутоантител и др.), применяется визуализирующая диагностика (сцинтиграфия, УЗИ), в некоторых случаях показана ТАБ (тонкоигольная аспирационная биопсия).

Основу терапии составляют препараты, ингибирующие секреторную активность щитовидной железы. Нормализация гормонального фона требует строго индивидуального подхода и тщательного мониторинга, поскольку гипотиреоз едва ли можно считать разумной альтернативой гипертиреозу. Параллельно проводится симптоматическое лечение осложнений со стороны сердца, центральной и периферической нервной системы, печени и т.д., принимаются необходимые профилактические меры. Больным следует соблюдать крайнюю осторожность в отношении прямых солнечных лучей, а также йодсодержащих препаратов и веществ: бесконтрольное или случайное попадание йода в организм может привести к стремительному развитию кризового состояния. С другой стороны, радиоактивные изотопы йода сегодня применяются для лечения базедовой болезни (а также опухолей щитовидной железы) как средство деструкции избыточных клеток «изнутри».

Хирургическое лечение (частичное или полное удаление щитовидной железы с последующей пожизненной заместительной терапией) в настоящее время не рассматривается как метод выбора, однако при значительной выраженности тиреотоксического синдрома и неэффективности всех прочих мер практикуется и такое вмешательство, обычно приносящее хорошие результаты.