Болезнь Аддисона

Причины

К первичному гипокортицизму относят случаи, когда гормональный дефицит изначально обусловлен повреждением коры надпочечников или ее дисгенезисом (неправильным развитием и строением). Однако наследуемые или спонтанные генетические мутации, приводящие к врожденной гипофункции коры надпочечников, очень редки.

Считается, что в развитых странах гипокортицизм чаще всего (около 70% случаев) носит аутоиммунный характер; в начале 1990-х годов был описан механизм разрушения коры надпочечников собственной иммунной системой, которая при болезни Аддисона атакует 21-гидроксилазу – фермент клубочковой зоны коры, необходимый, в основном, для продукции альдостерона (минералокортикоидный гормон) и кортизола (глюкокортикоид пучковой зоны). Остальная доля в этиологической структуре гипокортицизма приходится на поражение надпочечниковой коры специфическими инфекциями (напр., туберкулезом) и неспецифическими инфекционно-воспалительными процессами, приводящими к дегенерации или некрозу тканей, а также на амилоидоз, онкопатологию, ишемию, ионизирующее излучение, ятрогенные факторы (продолжительный прием гормонсодержащих средств).

Вторичным гипокортицизмом называют ситуации, когда дефицит глюкокортикостероидов обусловлен нарушениями в гипофизарно-гипоталамической системе, вследствие чего к надпочечникам не поступает в достаточном количестве стимулирующий и активирующий адренокортикотропный гормон (АКТГ). Более подробные сведения о дисфункциях центральных эндокринных желез-«дирижеров» представлены в материале «Гипопитуитаризм. Пангипопитуитаризм».

Симптоматика

Как известно, гормоны являются многовекторными биорегуляторами, и дефицит даже одного из них запускает каскад нарушений в процессах, тканях и органах, контролируемых данным гормоном. Надпочечники же представляют собой один из важнейших органов периферической эндокринной системы, где секретируется сразу несколько гормонов. Поэтому картина болезни Аддисона широко варьирует и является полиморфной.

К наиболее распространенным симптомам относятся: астения, исхудание, различные диспептические явления, гипотония (ортостатическая гипотензия, т.е. снижение АД в положении стоя), гиперпигментация слизистых оболочек и открытых участков кожи, нарушения в репродуктивной сфере, гипогликемия, судороги и слабость в мышцах, выраженная вегетативная неустойчивость, дегидратация и водно-солевой дисбаланс, а также расстройства психической деятельности (дисфория, тревожно-депрессивный синдром и т.п.).

В типичных случаях болезнь Аддисона прогрессирует достаточно медленно. Однако при отсутствии адекватного терапевтического контроля всегда высок риск острого (по темпам развития) жизнеугрожающего гипоадреналового криза, известного также под названием аддисонический криз. Острая надпочечниковая недостаточность может возникнуть и при синдроме отмены внешних глюкортикоидных гормонов, если они принимались длительно и нерационально, а затем прием был резко прекращен. Аддисонический криз проявляется внезапной слабостью, болевым синдромом (локализация может быть различной), лихорадкой, провалом артериального давления, рвотой, гипогликемией и резкой диспропорцией микроэлементов в крови, угнетением центральной нервной системы, спутанностью сознания, психотическими включениями. Исходом может стать тотальная дегидратация, сосудистый коллапс, коматозное состояние и смерть. Впрочем, в настоящее время, с развитием критериев диагностики и протоколов оказания неотложной помощи, летальность при аддисоническом кризе не превышает 1%.

Диагностика

Заподозрить болезнь Аддисона позволяет тщательное изучение анамнестических сведений в их сопоставлении с клинической картиной. Однако решающей информативностью обладает лабораторный метод: определяется уровень гормонов, электролитов, микроэлементов и т.д. Обязательно проводится дифференциальная диагностика, поскольку необходимо исключить все заболевания со сходными проявлениями (напр., «бронзовая» гиперпигментация при онкопроцессах или некоторых интоксикациях, снижение концентрации натрия при отеках, и т.д.).

Лечение

Основу терапевтической стратегии при болезни Аддисона составляет заместительная терапия гормонами. Больной должен быть подробно информирован о том, как действовать в тех или иных ситуациях (например, если быстро прогрессируют симптомы-предвестники гипоадреналового криза). Кроме того, важно избегать любых ситуаций, требующих повышенного расхода глюкокортикостероидных гормонов (т.е. необходима профилактика острых инфекций, санация очагов хронического воспаления, оздоровление микросоциальной ситуации и т.д.). В случаях первичного поражения коры вредоносными факторами принимаются меры по их устранению, насколько это возможно. Если гипокортицизм развивается в сопровождении или на фоне других иммуннопатологических расстройств, проводится адекватное системное лечение.