Синдром Горнера
Синдром Горнера – неврологическое расстройство, обусловленное частичной или полной несостоятельностью симпатического ствола (парное сплетение нервных волокон, простирающихся от основания черепа до копчика). Клинические проявления развиваются ипсилатерально, т.е. на той же стороне, где имеет место поражение данного нейронного пути. Характерная клиническая картина определяется нарушениями процессов потоотделения, аккомодации зрачка, тонуса век, положения глазного яблока.
Данный синдром был изучен и описан в ХIХ веке несколькими специалистами в разных странах (независимо друг от друга), поэтому приоритет является спорным. Наиболее распространенное эпонимическое название связано с именем швейцарского офтальмолога Иоганна (Йоханна) Фридриха Горнера, в английской транскрипции Хорнера, однако французские и итальянские историки медицины настаивают на том, что Клод Бернар (Франция) опубликовал равноценную по значимости работу почти на двадцать лет раньше. Отсюда синонимическое название «синдром Бернара-Горнера» или «Горнера-Бернара» (в зависимости от принадлежности авторов к той или иной национальной медицинской школе). Употребляются также названия «окулосимпатический синдром», «окулосимпатический парез» и т.д. Отдельные элементы этого же симптомокомплекса были описаны в ХVIII веке Франсуа Пурфуром дю Пти (Франция), но синдромом Пти в ряде источников называют «синдром, обратный по клиническим проявлениям синдрому Горнера» (одностороннее сочетание экзофтальма, мидриаза и аномального увеличения глазной щели).
За более подробной информацией о существующих в настоящее время проблемах с эпонимическими наименованиями, а также о симпатическом и парасимпатическом отделах автономной нервной системы рекомендуем обратиться к материалу «Синдром Ади».
Точные эпидемиологические данные в отношении синдрома Горнера на сегодняшний день не получены. Принято считать, что от пола заболеваемость не зависит.
До трех четвертей всех регистрируемых случаев синдрома Горнера являются ятрогенными, т.е. обусловленными медицинскими вмешательствами в области грудных или шейных нервных сплетений (дренажи, блокады, пресечения и т.п.). Остальной статистический объем приходится на долю травм (в т.ч. родовых), опухолей, инфекций, аутоиммунных заболеваний, нейродегенеративных процессов, эндокринной и сосудистой патологии. Значимую роль играет наследственная предрасположенность. В отдельных случаях клиническая картина, соответствующая описанию синдрома Горнера, развивается при интенсивной мигрени и носит преходящий характер. У каждого третьего пациента с ранним (детским) синдромом Горнера причины остаются неустановленными.
К типичным проявлениям синдрома Горнера относят опущение (птоз) века, западение глазного яблока в глазницу (эндофтальм), миоз (сужение одного из зрачков) и, соотв., анизокорию, покраснение кожи и конъюнктивы, дисгидроз (неадекватная активность потовых желез на лице). Указанные явления наблюдаются на стороне поражения симпатического ствола.
У детей с синдромом Горнера нередко имеет место гетерохромия в виде асимметричной окраски радужных оболочек.
Поскольку абсолютное большинство случаев синдрома Горнера носят вторичный характер, доминировать может клиника основного заболевания (например, онкологического или сосудистого, см. «Причины»).
К вероятным осложнениям относятся вторичные инфекции с образованием абсцессов, синдромом сухого глаза, а в наиболее тяжелых случаях – с развитием целлюлита орбитального или периорбитального.
Диагноз устанавливается по результатам биомикроскопии и нескольких функциональных проб (закапывание), позволяющих оценить сохранность приспособительных реакций правого и левого зрачка, с обязательным учетом всех доступных анамнестических сведений. По мере необходимости прибегают к визуализирующим методам (напр., КТ глазницы).
Синдром Горнера в настоящее время остается в числе трудноизлечимых расстройств. Методом выбора считается нейростимуляция. Обязательно проводится лечение основного заболевания, по отношению к которому синдром является осложнением. Косметический дефект паллиативно устраняют (по объективным показаниям) методами пластической хирургии.