ДВС-синдром
- Терминология
- История
- Эпидемиология
- Причины
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
Терминология
Аббревиатура в названии ДВС-синдром означает «диссеминированное внутрисосудистое свертывание». Употребляется также синонимический термин «тромбогеморрагический синдром»; в англоязычной литературе – DIC, от «disseminated intravascular coagulation». В совокупности эти определения, образованные от древнегреческих и латинских корней, достаточно полно отражают суть синдрома: рассеянный, множественный, не имеющий четкой локализации (т.е. диссеминированный) тромбоз (образование закупоривающих кровяных сгустков) вследствие патологической коагуляции (свертывания) крови внутри сосудов (intravascular), приводящий к кровотечениям (геморрагиям). Расшифровка выглядит достаточно громоздкой, но, собственно, для того и нужна специальная терминология, чтобы делать диагнозы компактными без утраты содержания.
При ДВС-синдроме система балансировки свертывающих и антикоагуляторных факторов идет «вразнос»; оба механизма катастрофически форсируются и быстро истощаются, что приводит к катастрофическим же последствиям. Блокирование микроциркуляторных русел приводит к острой ишемии, дегенеративно-дистрофическим и/или некротическим явлениям и, как следствие, функциональной недостаточности одного или нескольких ключевых органов. В ответ запускаются каскады фибринолиза – организм отчаянно пытается растворять фибрин, высокомолекулярный волокнистый белок, один из главных компонентов агрегации (слипания, соединения различных клеток) и тромбообразования. При локальном исчерпании как коагуляторных, так и фибринолитических резервов наступает их дефицит в системном кровотоке. На фоне быстро или молниеносно нарастающей полиорганной недостаточности развиваются упорные кровотечения в силу повреждения сосудистых стенок.
Не случайно ДВС-синдром называли и «синдромом фибринизации», и «синдромом дефибринизации», – оба названия правомерны, но указывают на разные аспекты единого патофизиологического процесса. Можно встретить и другие противоположные, казалось бы, но по сути верные определения: например, ДВС-синдром называют неизменным спутником, и, в то же время, грозным предвестником терминальных состояний. Звучит внешне противоречиво или, как минимум, двойственно и приведенный выше термин «тромбогеморрагический синдром» (одновременно закупорка и кровоизлияния), однако именно так и происходит в действительности.
Важно подчеркнуть, что ДВС – название синдромологическое, чем подразумевается не какая-то конкретная болезнь, а определенное сочетание патофизиологических феноменов и клинических симптомов, устойчиво повторяющееся в различных ситуациях и могущее развиться под действием различных факторов/причин. Таким образом, ДВС-синдром – это особое патологическое состояние системы кровообращения и, в целом, системы поддержания гомеостаза (постоянства внутренних условий организма), причем состояние всегда опасное, реально или потенциально, а потому требующее быстрого и четкого, «прицельного» медицинского вмешательства.
История
Современные представления о ДВС-синдроме как о системной коагулопатии начали формироваться, по историческим меркам, совсем недавно, примерно с середины ХХ века, когда была впервые показана роль гепарина (мощный антикоагулянт) в купировании клинических проявлений. Впрочем, в течение ХIХ и в начале ХХ веков уже было опубликовано достаточно много работ, где описывались и верно интерпретировались различные аспекты данной проблемы в акушерстве, клинике инфекционных болезней и т.д. Отметим, что при подготовке статьи было обнаружено, что в русско- и англоязычных источниках имеет место не только терминологическая и методологическая разноголосица (что типично и неизбежно для проблем подобного масштаба), но и масса нестыковок, несовпадений и, по-видимому, откровенных ошибок в указаниях персоналий, внесших ключевой вклад в историю изучения тромбогеморрагического синдрома. Поэтому в данном случае мы не приводим конкретные имена, дабы не умножать «гуляющую», как говорится, в литературе и интернете путаницу.
Однако одно имя все же нельзя не упомянуть. Первое известное, – и удивительно проницательное, – толкование сути сложных процессов, составляющих основу ДВС, принадлежит персидскому врачу Зайн аль-Дину Джурджани (иногда пишут «Зайнуддин Горгани», «Зайн ад-Дин Гургани» и т.д.) и датируется ХII веком: это был медицинский энциклопедический трактат «Сокровище шаха Хорезмского», завершенный в 1110 году.
Эпидемиология
Синдром ДВС относится к неотложным и высоко летальным состояниям. Точных сведений о частоте встречаемости нет; ориентировочной оценкой можно считать сообщения о том, что в общем объеме всех госпитализаций (без учета причин) ДВС-синдром развивается примерно у каждого сотого пациента. При этом риск такого осложнения для пациентов с бактериальным сепсисом оценивается на уровне 83%, с тяжелой травмой – 31%, с онкозаболеваниями – около 7%, с некоторыми формами лейкоза – до 100%. Некоторые источники указывают, что в общей сложности к наиболее распространенным фоновым, провоцирующим, триггерным (запускающим) факторам относятся более восьмидесяти различных патологических статусов или заболеваний.
Уровень летальности также тесно связан с причинами, а также с фактором времени (стадия, на которой начинается оказание помощи). В среднем, этот показатель варьирует в диапазоне 20-50% (по другим источникам, 30-75%). Наивысшему риску подвергаются пациенты с инфекционным сепсисом.
Причины
Как показано выше, диссеминированное внутрисосудистое свертывание – полиэтиологический, многопричинный синдром, к развитию которого могут приводить десятки потенциальных причин, процессов, факторов и условий. Основные их группы включают:
- тяжелые инфекции, инфекционно-токсический шок, сепсис;
- любые неинфекционные виды шока (гиповолемический, кардиогенный, нейрогенный и т.д.);
- широкий спектр акушерско-гинекологической патологии, острых состояний, осложнений и т.п.;
- заболевания кроветворной системы (лейкозы, эритроцитозы и мн.др.);
- тяжелые механические, термические, хирургические травмы;
- гемотрансфузии (переливания крови) с использованием несовместимого препарата;
- онкопроцессы;
- тяжелые аллергические или токсические реакции (например, при укусе ядовитой змеи или приеме некоторых медикаментов в больших дозах);
- сердечнососудистая патология, обусловливающая повышенный уровень фибриногена в крови;
- гемодиализ.
Следует еще раз повторить, что любой из перечисленных пунктов может быть развернут в десятки конкретных заболеваний, состояний или осложнений. Нельзя не отметить и то обстоятельство, что патогенез синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, включающий множество сложных биохимических каскадов, в настоящее время изучен не полностью, – что существенно затрудняет разработку эффективных критериев прогнозирования, ранней диагностики и предупреждения ДВС.
Симптоматика
В развитии синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания различают четыре стадии, начиная со стадии гиперкоагуляции; различается также скорость развития – от острых и молниеносных форм до хронического и рецидивирующего ДВС-синдрома (например, при хронических инфекциях). Наконец, могут существенно различаться локализация и масштабы: обусловленная микротромбозом ишемия преимущественно поражает один орган или затрагивает одновременно несколько органов/систем.
Очевидно также, что клиническая картина во многом определяется особенностями основного заболевания или состояния, – в некоторых случаях стремительно нарастает дыхательная, сердечная, почечная недостаточность, возникает желудочно-кишечное или легочное кровотечение, шок по типу сосудистого коллапса. Достаточно типичны петехии (сыпь из множественных точечных подкожных кровоизлияний), побледнение кожных покровов, упорное кровотечение из точек инъекционных проколов, бурное развитие вторичных присоединившихся инфекций, отеки.
Даже при успешном устранении непосредственной угрозы для жизни ДВС-синдром может результировать тяжелыми осложнениями – инсультом, панкреонекрозом, хронической сердечнососудистой, почечной, печеночной, ретинальной (сетчаточной) патологией, резидуальными неврологическими симптомокомплексами и т.п.
Иногда ДВС-синдром развивается медленно, длительное время оставаясь практически бессимптомным, однако рано или поздно геморрагический диатез и постепенно прогрессирующая функциональная недостаточность внутренних органов обусловливают характерную клинику.
Как показано выше, показатели летальности весьма высоки; риски широко варьируют в зависимости от этиопатогенеза, особенностей динамики, своевременности оказания помощи, возраста пациента и других факторов.
Диагностика
Помимо специфического симптомокомплекса и общего состояния больного, важное диагностическое значение имеет анамнез (наличие хронических заболеваний, аллергический статус, высокая вероятность или реальные признаки инфицирования, перенесенные вмешательства и т.п.). Одной из критически важных задач становится выявление непосредственных причин развития тромбогеморрагического синдрома; в зависимости от наиболее вероятного «сценария», назначаются инструментальные исследования, консультации профильных специалистов. Однако наибольшей информативностью в данном случае обладают лабораторные анализы крови: по результатам батареи тестов определяются пропорции концентраций форменных элементов и различных белков – факторов свертывания, абсолютные временны́е интервалы и относительные темпы коагуляции, и т.д.
Лечение
Терапевтическая стратегия определяется установленными причинами ДВС, стадией развития синдрома, результатами лабораторной диагностики, наличествующей симптоматикой основного и коморбидных заболеваний. Степень терапевтического успеха в решающей степени зависит от своевременности и решительности ответных мероприятий, которые в острых и наиболее тяжелых случаях носят характер реанимации и интенсивной терапии, – с применением общего наркоза, искусственной вентиляции легких, противошокового лечения. В ряде случаев необходимо экстренное хирургическое вмешательство.
По показаниям применяют антикоагулянты, антиагреганты, тромболитики, стимуляторы фибринолиза, антибиотики в эффективных дозах, вливания различных препаратов крови при угрозе фатальной кровопотери, плазмаферез, глюкокортикостероидные гормоны, ангио- и нейропротекторы, нормализаторы водно-солевого баланса и т.д. Однако необходимо учитывать, что некоторые медикаментозные средства (например, тот же гепарин) в индивидуальных случаях могут быть абсолютно противопоказаны, т.е. их неосторожное применение резко утяжелит ситуацию или сделает ее необратимой.
В случаях хронического ДВС-синдрома обязательными являются постоянное наблюдение, контроль показателей гемодинамики и микроциркуляции, профилактика и своевременное купирование обострений основного заболевания, систематическое применение сосудорасширяющих средств, дезагрегантов, гирудотерапии и других превентивных мер.