Антифосфолипидный синдром

Начиная с 1980 года, специалистами из Университета Гайаны Н.Харрисом и А.Гарави было опубликовано несколько работ с подробным описанием неизвестной ранее тромбофилии (нарушение системы коагуляции крови, повышенная свертываемость с риском тромбообразования), обусловленной разрушением клеточных мембран. Дальнейшие исследования проводились в Лондоне под руководством ревматолога Грэма Хьюза, объединившего команду и внесшего решающий вклад в изучение проблемы (в связи с чем коллеги между собой называли изучаемое заболевание синдромом Хьюза). Было установлено, что фосфолипидные компоненты клеточных оболочек разрушаются антителами собственной иммунной системы и, таким образом, тромбофилия Хьюза носит отчетливый аутоиммунный характер.

В литературе можно встретить различные синонимические названия, однако более-менее устоявшимся и общепринятым является термин «антифосфолипидный синдром» (АФС).

Это полиэтиологическое и полиморфное заболевание (или, вернее, иммунопатологическое состояние) проявляется сердечнососудистыми, дерматологическими, гематологическими, неврологическими нарушениями и, в том числе, резко повышает риск невынашивания беременности. Учитывая, что большинство пациентов с АФС составляют женщины фертильного возраста, вновь открытый синдром сразу оказался в центре повышенного внимания акушеров-гинекологов и репродуктологов. По крайней мере, стали проясняться причины многих случаев спонтанного прерывания беременности, позднего токсикоза и других тяжелых осложнений гестации, которые ранее не находили достаточного объяснения.

Точных данных о распространенности в общей популяции и различных категориях населения нет.

Этиопатогенез антифосфолипидного синдрома, в сущности, остается неизвестным. Существующие на сегодняшний день данные позволяют уверенно судить лишь о наиболее значимых факторах риска, способных вызывать транзиторную или стойкую гиперпродукцию антифосфолипидных иммунных тел. К таким факторам относится наследственная предрасположенность, системная красная волчанка и другие аутоиммунные болезни, а также инфекции различной этиологии (вирусные, бактериальные). Публикуются сообщения о статистических и, предположительно, причинно-следственных связях между АФС и онкозаболеваниями, приемом определенных медикаментов и т.д. Однако вопрос об истинных причинах и механизмах развития антифосфолипидной иммунной реакции требует дальнейших исследований.

В связи с неопределенностью этиопатогенетических факторов, терапия носит фактически паллиативный, симптоматический и пассивно-профилактический характер; главной задачей является предотвращение тромбоза крупных сосудов. Основу терапевтической схемы составляют антикоагулянты и антиагреганты, в тяжелых случаях – глюкокортикоидные гормоны в больших дозировках, плазмаферез и т.д.

Прогноз преимущественно неблагоприятный и зависит от ряда факторов, – в первую очередь, от сопутствующих заболеваний и состояния иммунитета, от темпов развития, тяжести и преимущественной локализации осложнений. Больные нуждаются в постоянном наблюдении, большинству требуется пожизненное медикаментозное сопровождение.