Синдром Ади

Синдром Ади – неврологическое расстройство, обусловленное поражением парасимпатической нервной системы и проявляющееся, в частности, нарушениями зрачкового рефлекса.

Здесь, пожалуй, необходимы некоторые базисные пояснения. Вегетативной или автономной нервной системой традиционно называют совокупность структурных отделов нервной системы, деятельность которых (практически) не зависит от сознания и воли человека. Парасимпатическая вегетативная система отвечает, в основном, за трофотропные функции, т.е. активизируется в тех ситуациях, когда организму необходимо торможение и накопление энергии. В свете современных холистических представлений (организм как единое целое) деление нервной системы на центральную и вегетативную, а вегетативной, в свою очередь, на симпатическую и парасимпатическую, является весьма условным, однако оно подтверждается бесчисленными исследованиями и достаточно хорошо объясняет большинство протекающих в организме нейрофизиологических процессов. К симпатической нервной системе относится, в частности, иннервация мышцы, отвечающей за расширение зрачка (дилататор зрачка). Соответственно, мышца-суживатель, или зрачковый сфинктер, контролируется парасимпатическими нервными волокнами, а именно периферическими ответвлениями III (окуломоторной, глазодвигательной) пары черепных нервов, к которой относится т.н. дополнительное ядро Эдингера-Вестфаля. Различные нарушения и поражения в этом нейронном пути приводят к частичным или полным параличам зрачкового сфинктера, которые в силу ряда отличительных особенностей рассматриваются как отдельный тип анизокории.

Различные аспекты этого нейроофтальмологического синдрома в свое время изучались и описывались рядом специалистов в разных странах, поэтому на сегодняшний день в литературе употребляется (в зависимости от традиций конкретной национальной медицинской школы) множество эпонимических, «именных» вариантов диагноза. Поскольку первым достаточно полным описанием считается работа британского невролога, австралийца по происхождению Уильяма Джона Ади (W.J.Adie, 1931), синдром чаще всего называют его именем. Однако русская транскрипция в данном случае неверна и неудачна: фамилия Adie на английском языке четко произносится как «Эйди» и должна транскрибироваться именно так, не будучи грамматическим исключением. К сожалению, подобные ситуации в отечественной литературе встречаются сплошь и рядом – яркими примерами могут служить искаженные имена Зигмунда Фройда (а вовсе не Фрейда), Изадоры Да́нкен (а не таинственной «Айседоры Дунка́н», никому и нигде в мире не известной) или, скажем, Хайнриха Хайне, которого мы, руководствуясь непонятно чем, в течение двух столетий упорно называем Генрихом Гейне. Но так уж сложилось в нашей языковой культуре. И несмотря на то, что «Ади» не имеет никакого отношения к «Adie», а скорее ассоциируется с общепринятым в Европе сокращением имени «Адольф» (вспомним, к примеру, название известной фирмы спортивной одежды, образованное от имени Адольфа Дасслера), в данной статье мы употребляем традиционное, наиболее частое, пусть даже заведомо неправильное написание: синдром Ади. Однако следует повторить, что на сегодняшний день можно встретить и многие другие варианты названия: синдром Ади-Холмс, синдром Эйди, синдром Уэйла-Рейза-Ади (или все-таки Эйди, а иногда даже Эйде), синдром Ади-Крегера, Маркуса-Эйди, а также «тонический зрачок», пупилотония, тоник-зрачок и т.д. Чтобы окончательно закрыть тему сугубо лингвистических погрешностей, которые вносят изрядную путаницу в медицинский лексикон (а с путаницей редакция сайта Лахта Клиники борется всеми силами), заметим следующее. Русскоязычное переложение термина «синдром Холмс-Ади» (от англ. «Holmes-Adie syndrome»), где фамилия «Холмс» не склоняется, также является ошибочным: данная фамилия не должна была бы склоняться лишь в том случае, если бы принадлежала женщине. Но принадлежит она англо-ирландскому неврологу сэру Гордону Моргану Холмсу (сын фермера, кавалер ордена Британской империи, в 1951 году посвященный в рыцари, – именно поэтому мы употребили обязательное «сэр»), который одновременно и независимо от Эйди опубликовал клиническое описание синдрома в том же 1931 году. Следовательно, правильное написание – синдром Холмса-Эйди.

При синдроме Ади наблюдается частичный или полный паралич аккомодации (т.е. адаптивной «подстройки» диаметра) зрачка в ответ на изменения освещенности и/или расстояния до объекта фокусировки взора. Например, при включении яркого света зрачок суживается слишком медленно и в недостаточной степени, что может вызывать болезненные ощущения, нарушения бинокулярности и четкости зрения по типу дальнозоркости (см. «Глаз. Зрение. Рефракция. Аметропия»), трудности при чтении, головную боль. Иногда имеет место выпадение коленных и/или ахилловых рефлексов, а также нарушения потоотделения (этот вариант называют также синдромом Росса). Отличительной особенностью является также тенденция к восстановлению способности зрачка реагировать на изменение фокусной дистанции, тогда как реакция на свет остается недостаточной или отсутствует. Кроме того, во многих случаях зрачок деформирован.