Оптикомиелит (болезнь Девика)

Оптикомиелит Девика (оптиконевромиелит, болезнь/синдром Девика) – нейродегенеративный процесс аутоиммунной природы, сопровождающийся разрушением миелиновых оболочек. Таким образом, это одно из демиелинизирующих заболеваний нервной системы (более подробные сведения о патологии такого рода можно почерпнуть также в материалах «Рассеянный склероз», «Синдром Гийена-Барре», «Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия (болезнь Бинсвангера)»).

Эжен Девик (Франция) был практикующим невропатологом и исследователем; основные его публикации касались инфантильной хореи, церебральной глиомы, опухолей мозолистого тела, брюшного тифа (тифоидной лихорадки). В 1894 году Э.Девик в соавторстве со своим аспирантом Фернаном Го описал редко встречающееся заболевание нервной системы (к тому моменту было известно всего 16 случаев в Европе и Северной Америке, к которым Девик и Го добавили собственное, семнадцатое наблюдение), во многом сходное с рассеянным склерозом, но обладающее отчетливой спецификой, а именно почти изолированным поражением зрительного нерва и спинного мозга; подобная селективность для демиелинизирующих заболеваний не характерна.

Следует отметить, что описания отдельных симптомов оптиконевромиелита появлялись задолго до работы Девика-Го, еще в начале ХIХ века. Выдающийся английский врач и общественный деятель, сэр Томас Клиффорд Оллбот, в 1870 году также внес свою лепту и привлек внимание медицинского сообщества к этому специфическому расстройству, однако подробное клиническое описание оптикомиелита как отдельного, самостоятельного заболевания принадлежит все же Э.Девику.

На протяжении ХХ века, несмотря на ряд отличительных особенностей, оптикомиелит Девика рассматривался как один из атипично тяжелых вариантов рассеянного склероза, и некоторые источники упорно продолжают воспроизводить эту безнадежно устаревшую трактовку. В 2000-х годах, преимущественно трудами научно-исследовательского сектора всемирно известной Клиники Мэйо (Рочестер, США), эта неопределенность была окончательно устранена: удалось идентифицировать гуморальный механизм, агрессивный в отношении периваскулярного белка, и найти достоверные биохимические маркеры оптикомиелита (иммуноглобулиновые антитела), которые при рассеянном склерозе не встречаются. Согласно специалистам Клиники Мэйо, это был первый случай, когда была обнаружена конкретная молекулярная мишень аутоиммунно-воспалительного демиелинизирующего процесса. По состоянию на сегодняшний день предполагается наличие шести типов антител, три из которых уже открыты.

Таким образом, оптиконевромиелит Девика действительно является самостоятельной нозологической единицей, а не вариантом рассеянного склероза.

Эпидемиологические оценки представляют сложность в связи с относительной редкостью данного синдрома и, по-видимому, многочисленными диагностическими ошибками. Сообщается, что «истинная» болезнь Девика встречается примерно в пятьдесят раз реже, чем классический рассеянный склероз, составляя 1-2% в общем объеме демиелинизирующих заболеваний. Возрастной интервал постановки первичного диагноза простирается от одного года до 77 лет; чаще всего манифестация приходится на период 35-45 лет. Женщины болеют гораздо чаще мужчин (в 3-9 раз по разным источникам). От половины до двух третей больных с оптикомиелитом Девика одновременно страдают каким-либо иным аутоиммунным расстройством.

Этиопатогенез оптиконевромиелита по сей день остается неясным. Исследователи стремятся выявить и идентифицировать конкретный триггерный фактор, запускающий демиелинизирующий процесс столь избирательной локализации. Впрочем, при оптикомиелите, помимо атрофии зрительного нерва и дегенерации верхних отделов спинного мозга, нередко обнаруживается также поражение продолговатого мозга (что приводит к развитию жизнеугрожающей бульбарной симптоматики – от лат. «bulbus», луковица, на которую внешне похожа указанная мозговая структура), гипоталамуса, стволовых и других отделов ЦНС.

Японскими исследователями было показано существование двух основных типов течения болезни Девика: монофазное, в виде однократного эпизода, и ремиттирующее (рецидивирующее). Второй тип составляет свыше 80% всех регистрируемых случаев.

Основными симптомами выступают нарушения зрительных функций вплоть до полной слепоты, различные варианты парезов, тазовые дисфункции, бульбарные нарушения (примерно две трети летальных исходов при болезни Девика обусловлено параличом дыхательной системы). Не менее опасна демиелинизация, атрофические и некротические процессы в спинном мозге: прогрессирует мышечная слабость, нарушения моторики, сфинктерная несостоятельность и т.д.

Применяются подробные протоколы диагностики оптикомиелита Девика, основанные на клинических, анамнестических и объективных критериях. К последним относятся, прежде всего, данные МРТ и иммунологических лабораторных анализов. По мере необходимости применяются дополнительные методы диагностики (электронейромиография, УЗИ, биохимические анализы крови и др.), привлекаются смежные профильные специалисты.

Протоколы и стратегии лечения болезни Девика находятся на стадии уточнения, отработки и совершенствования. Наиболее близким к этиопатогенетической терапии является применение препаратов, ингибирующих активность В-клеток иммунной системы. Широко применяются также глюкокортикостероидные гормоны в эффективных дозах, а также плазмаферез. Поскольку критически важным фактором терапевтического успеха является максимально ранняя и точная диагностика и максимально раннее начало иммуносупрессивной терапии, – что на практике реализуется далеко не всегда, – процент тяжелых, инвалидизирующих резидуальных нарушений и летальных исходов остается достаточно высоким.