Синдром Гийена-Барре

  • Синдром Гийена-Барре
  • Причины
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре, в силу его патогенетической сложности, можно отнести сразу к нескольким нозологическим группам, а именно к инфекционным болезням, аутоиммунным заболеваниям и демиелинизирующим заболеваниям. В Международной классификации болезней (по крайней мере, в МКБ-10, действие которой на момент написания статьи подходит к концу) этот синдром отнесен к классу неврологических расстройств и включен в рубрику «Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы», пункт G61 «Воспалительная полиневропатия», шифр G61.0.

Особая форма острого полирадикулоневрита на основании всего двух клинических наблюдений была подробно описана в 1916 году тремя (а не двумя, как указано в русской страничке Википедии) французскими врачами: Жоржем Гийеном, Жаном Александром Барре и Андре Штролем. Поначалу они определяли это заболевание как прогностически благоприятное, однако по мере накопления числа наблюдений стало известно, что в некоторых случаях полирадикулоневрита может развиваться фатальный паралич дыхательной системы. Тем самым обнаружилось и привлекло внимание клиническое сходство с восходящим параличом, который наблюдал, изучал и описывал еще в середине ХIХ века другой французский исследователь, Жан-Батист Ландри (в распоряжении которого также был очень скудный статистический материал – пять собственных наблюдений и пять чужих публикаций). 

Таким образом, исторически справедливым было бы полное название, включающее имена всех четырех первооткрывателей: синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля, и эта формулировка действительно встречается в литературе. Наряду с ней употребляются равноценно-синонимические определения «СГБ» (синдром Гийена-Барре), «острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия», «острая постинфекционная полиневропатия» и др. В середине ХХ века были описаны дополнительные варианты, которые также получили эпонимические названия (энцефалит/мигрень Бикерстаффа, синдром Ч. Миллера Фишера).

В странах т.н. западной цивилизации, включая Россию, синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля распространен с частотой, которая варьирует в интервале 0,9-1,9 новых случаев на 100 000 населения в год. Манифестировать СГБ может в любом возрасте, однако взрослые заболевают чаще; установлено, что с каждым прожитым десятилетием риск возрастает примерно на 20%. Соотношение заболевающих мужчин и женщин оценивается как 1,8:1. В европейских странах и Северной Америке со значительным перевесом доминирует основная, демиелинизирующая форма СГБ (60-80%), тогда как в регионах с качественно другим составом инфекционных патогенов (Центральная и Южная Америка, Азия, Африка) эта пропорция существенно отличается в пользу атипичных форм, – например, вариант Миллера Фишера (пишется без дефиса, поскольку канадский невролог Чарльз Миллер Фишер носил именно двойную фамилию) наиболее распространен в Юго-Восточной Азии.

Читайте также: