Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре, в силу его патогенетической сложности, можно отнести сразу к нескольким нозологическим группам, а именно к инфекционным болезням, аутоиммунным заболеваниям и демиелинизирующим заболеваниям. В Международной классификации болезней (по крайней мере, в МКБ-10, действие которой на момент написания статьи подходит к концу) этот синдром отнесен к классу неврологических расстройств и включен в рубрику «Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы», пункт G61 «Воспалительная полиневропатия», шифр G61.0.

Особая форма острого полирадикулоневрита на основании всего двух клинических наблюдений была подробно описана в 1916 году тремя (а не двумя, как указано в русской страничке Википедии) французскими врачами: Жоржем Гийеном, Жаном Александром Барре и Андре Штролем. Поначалу они определяли это заболевание как прогностически благоприятное, однако по мере накопления числа наблюдений стало известно, что в некоторых случаях полирадикулоневрита может развиваться фатальный паралич дыхательной системы. Тем самым обнаружилось и привлекло внимание клиническое сходство с восходящим параличом, который наблюдал, изучал и описывал еще в середине ХIХ века другой французский исследователь, Жан-Батист Ландри (в распоряжении которого также был очень скудный статистический материал – пять собственных наблюдений и пять чужих публикаций).

Таким образом, исторически справедливым было бы полное название, включающее имена всех четырех первооткрывателей: синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля, и эта формулировка действительно встречается в литературе. Наряду с ней употребляются равноценно-синонимические определения «СГБ» (синдром Гийена-Барре), «острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия», «острая постинфекционная полиневропатия» и др. В середине ХХ века были описаны дополнительные варианты, которые также получили эпонимические названия (энцефалит/мигрень Бикерстаффа, синдром Ч. Миллера Фишера).

В странах т.н. западной цивилизации, включая Россию, синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля распространен с частотой, которая варьирует в интервале 0,9-1,9 новых случаев на 100 000 населения в год. Манифестировать СГБ может в любом возрасте, однако взрослые заболевают чаще; установлено, что с каждым прожитым десятилетием риск возрастает примерно на 20%. Соотношение заболевающих мужчин и женщин оценивается как 1,8:1. В европейских странах и Северной Америке со значительным перевесом доминирует основная, демиелинизирующая форма СГБ (60-80%), тогда как в регионах с качественно другим составом инфекционных патогенов (Центральная и Южная Америка, Азия, Африка) эта пропорция существенно отличается в пользу атипичных форм, – например, вариант Миллера Фишера (пишется без дефиса, поскольку канадский невролог Чарльз Миллер Фишер носил именно двойную фамилию) наиболее распространен в Юго-Восточной Азии.

Упомянутый выше термин «острая постинфекционная полиневропатия» появился в связи с тем, что подавляющее большинство больных (как минимум, две трети, но скорее всего эта доля больше) непосредственно перед манифестом СГБ перенесли те или иные острые инфекции. В остальных случаях, по всей видимости, инфицирование протекало бессимптомно или произошло в более отдаленный по времени период. К патогенам, с которыми чаще всего связано начало острого полирадикулоневрита, относятся бактерии Campylobacter jejuni и Mycoplasma pneumoniae, ряд подтипов герпесвируса и цитомегаловируса, а также вирус Зика, ВИЧ и вирус гепатита Е. Сообщается о том, что некоторые известные случаи могли быть запущены вирусом гриппа и что нельзя также исключить триггерную роль противогриппозной вакцины.

Каким бы ни был патоген, его активность вызывает в данном случае иммунопатологическую реакцию, обращенную на клетки собственной периферической нервной системы: процесс разрушения миелиновых оболочек носит, таким образом, аутоиммунный или, скорее, инфекционно-аллергический характер.

Следует отметить, что этиопатогенез синдрома Ландри-Гийена-Барре-Штроля по сей день остается объектом исследований и, видимо, требует уточнения. В частности, установлена, но недостаточно изучена роль нарушений обмена веществ, эндокринных дисбалансов, приема противораковых препаратов и других факторов.

Как указано выше, выделяют несколько клинически отличающихся форм: помимо типичной острой воспалительной (постинфекционной) демиелинизирующей полиневропатии, встречаются острая моторная и острая моторно-сенсорная аксональные невропатии, синдром Миллера Фишера как специфическая комбинация выпадения рефлексов, слабости глазодвигательных мышц и мозжечковой атаксии.

В целом, к наиболее типичным симптомам СГБ относятся мышечная слабость в конечностях, часто с парестезиями (ложные тактильные ощущения), болями по ходу нервных окончаний, вегетососудистой неустойчивостью и другими факультативными неврологическими симптомами.

В наиболее тяжелых случаях в патологический процесс вовлекаются нервы, связанные со структурами продолговатого мозга; по мере прогрессирования нарушений проводимости развивается т.н. бульбарная симптоматика, – несостоятельность глотательного, жевательного, дыхательного рефлексов, – и восходящий паралич дыхательной системы в подобных случаях может стать причиной летального исхода.

В силу того, что синдром Гийена-Барре всегда сопряжен с риском развития бульбарной дыхательной недостаточности, при малейшем подозрении на нейропатию данного типа больного немедленно госпитализируют под круглосуточное наблюдение и контроль жизненных показателей. Неблагоприятное развитие требует применения ИВЛ (искусственная вентиляция легких). Следует отметить, что развитие знаний и представлений о сути СГБ, а также разработка эффективных протоколов неотложного вмешательства, которое необходимо в редких, но не уникальных случаях жизнеопасной динамики, позволили кардинально снизить летальность при этом типе нейропатии.

Основу терапии составляют иммуноглобулины внутривенно и плазмаферез. Кортикостероидные гормоны в данном случае не оказывают присущего им противовоспалительного действия. Прочие средства (анальгетики, физиопроцедуры, глазные капли и т.д.) применяют симптоматически.

В абсолютном большинстве случаев удается добиться полного выздоровления. Резидуальные органические синдромы, в том числе инвалидизирующие (как правило, парезы или параличи), отмечаются примерно у каждого пятого больного.