Синдром Гийена-Барре
- Синдром Гийена-Барре
- Причины
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
Синдром Гийена-Барре, в силу его патогенетической сложности, можно отнести сразу к нескольким нозологическим группам, а именно к инфекционным болезням, аутоиммунным заболеваниям и демиелинизирующим заболеваниям. В Международной классификации болезней (по крайней мере, в МКБ-10, действие которой на момент написания статьи подходит к концу) этот синдром отнесен к классу неврологических расстройств и включен в рубрику «Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы», пункт G61 «Воспалительная полиневропатия», шифр G61.0.
Особая форма острого полирадикулоневрита на основании всего двух клинических наблюдений была подробно описана в 1916 году тремя (а не двумя, как указано в русской страничке Википедии) французскими врачами: Жоржем Гийеном, Жаном Александром Барре и Андре Штролем. Поначалу они определяли это заболевание как прогностически благоприятное, однако по мере накопления числа наблюдений стало известно, что в некоторых случаях полирадикулоневрита может развиваться фатальный паралич дыхательной системы. Тем самым обнаружилось и привлекло внимание клиническое сходство с восходящим параличом, который наблюдал, изучал и описывал еще в середине ХIХ века другой французский исследователь, Жан-Батист Ландри (в распоряжении которого также был очень скудный статистический материал – пять собственных наблюдений и пять чужих публикаций).
Таким образом, исторически справедливым было бы полное название, включающее имена всех четырех первооткрывателей: синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля, и эта формулировка действительно встречается в литературе. Наряду с ней употребляются равноценно-синонимические определения «СГБ» (синдром Гийена-Барре), «острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия», «острая постинфекционная полиневропатия» и др. В середине ХХ века были описаны дополнительные варианты, которые также получили эпонимические названия (энцефалит/мигрень Бикерстаффа, синдром Ч. Миллера Фишера).
В странах т.н. западной цивилизации, включая Россию, синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля распространен с частотой, которая варьирует в интервале 0,9-1,9 новых случаев на 100 000 населения в год. Манифестировать СГБ может в любом возрасте, однако взрослые заболевают чаще; установлено, что с каждым прожитым десятилетием риск возрастает примерно на 20%. Соотношение заболевающих мужчин и женщин оценивается как 1,8:1. В европейских странах и Северной Америке со значительным перевесом доминирует основная, демиелинизирующая форма СГБ (60-80%), тогда как в регионах с качественно другим составом инфекционных патогенов (Центральная и Южная Америка, Азия, Африка) эта пропорция существенно отличается в пользу атипичных форм, – например, вариант Миллера Фишера (пишется без дефиса, поскольку канадский невролог Чарльз Миллер Фишер носил именно двойную фамилию) наиболее распространен в Юго-Восточной Азии.
Причины
Упомянутый выше термин «острая постинфекционная полиневропатия» появился в связи с тем, что подавляющее большинство больных (как минимум, две трети, но скорее всего эта доля больше) непосредственно перед манифестом СГБ перенесли те или иные острые инфекции. В остальных случаях, по всей видимости, инфицирование протекало бессимптомно или произошло в более отдаленный по времени период. К патогенам, с которыми чаще всего связано начало острого полирадикулоневрита, относятся бактерии Campylobacter jejuni и Mycoplasma pneumoniae, ряд подтипов герпесвируса и цитомегаловируса, а также вирус Зика, ВИЧ и вирус гепатита Е. Сообщается о том, что некоторые известные случаи могли быть запущены вирусом гриппа и что нельзя также исключить триггерную роль противогриппозной вакцины.
Каким бы ни был патоген, его активность вызывает в данном случае иммунопатологическую реакцию, обращенную на клетки собственной периферической нервной системы: процесс разрушения миелиновых оболочек носит, таким образом, аутоиммунный или, скорее, инфекционно-аллергический характер.
Следует отметить, что этиопатогенез синдрома Ландри-Гийена-Барре-Штроля по сей день остается объектом исследований и, видимо, требует уточнения. В частности, установлена, но недостаточно изучена роль нарушений обмена веществ, эндокринных дисбалансов, приема противораковых препаратов и других факторов.
Симптоматика
Как указано выше, выделяют несколько клинически отличающихся форм: помимо типичной острой воспалительной (постинфекционной) демиелинизирующей полиневропатии, встречаются острая моторная и острая моторно-сенсорная аксональные невропатии, синдром Миллера Фишера как специфическая комбинация выпадения рефлексов, слабости глазодвигательных мышц и мозжечковой атаксии.
В целом, к наиболее типичным симптомам СГБ относятся мышечная слабость в конечностях, часто с парестезиями (ложные тактильные ощущения), болями по ходу нервных окончаний, вегетососудистой неустойчивостью и другими факультативными неврологическими симптомами.
В наиболее тяжелых случаях в патологический процесс вовлекаются нервы, связанные со структурами продолговатого мозга; по мере прогрессирования нарушений проводимости развивается т.н. бульбарная симптоматика, – несостоятельность глотательного, жевательного, дыхательного рефлексов, – и восходящий паралич дыхательной системы в подобных случаях может стать причиной летального исхода.
Диагностика
Клинически заподозрить синдром Гийена-Барре позволяет быстрое развитие мышечной слабости и арефлексии в отсутствие лихорадки и других признаков острого воспаления. Далее диагноз устанавливается, по сути, методом исключения всех прочих известных заболеваний, могущих давать близкую клиническую картину. Назначается ряд лабораторных анализов (кровь, спинномозговая жидкость), применяется МРТ (в ряде случаев результаты томографии оказываются решающими) и различные нейрофизиологические пробы.
Лечение
В силу того, что синдром Гийена-Барре всегда сопряжен с риском развития бульбарной дыхательной недостаточности, при малейшем подозрении на нейропатию данного типа больного немедленно госпитализируют под круглосуточное наблюдение и контроль жизненных показателей. Неблагоприятное развитие требует применения ИВЛ (искусственная вентиляция легких). Следует отметить, что развитие знаний и представлений о сути СГБ, а также разработка эффективных протоколов неотложного вмешательства, которое необходимо в редких, но не уникальных случаях жизнеопасной динамики, позволили кардинально снизить летальность при этом типе нейропатии.
Основу терапии составляют иммуноглобулины внутривенно и плазмаферез. Кортикостероидные гормоны в данном случае не оказывают присущего им противовоспалительного действия. Прочие средства (анальгетики, физиопроцедуры, глазные капли и т.д.) применяют симптоматически.
В абсолютном большинстве случаев удается добиться полного выздоровления. Резидуальные органические синдромы, в том числе инвалидизирующие (как правило, парезы или параличи), отмечаются примерно у каждого пятого больного.