Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия (болезнь Бинсвангера)
- Болезнь Бинсвангера
- Причины
- Симптоматика
- Диагностика
- Лечение
Болезнь Бинсвангера
Эпонимом диагноза «болезнь Бинсвангера» послужило имя немецко-австрийского ученого, швейцарца по происхождению, одного из выдающихся представителей плеяды «старых мастеров» неврологии и психиатрии, – Отто Людвига Бинсвангера. Ему принадлежит первая публикация (1894) с описанием и обоснованием механизмов развития сосудистой деменции, малоизученного на тот момент состояния, вследствие ишемии белого вещества в подкорковых структурах головного мозга. Одним из первых, кто детально изучил полученные О.Бинсвангером результаты и выводы, был его ученик А.Альцгеймер, который и ввел в медицинский лексикон эпонимический термин «болезнь Бинсвангера» (1902). Дальнейший прогресс в изучении данного заболевания связан с именем канадского исследователя Я.Ольшевского (1962), а также с общим развитием нейровизуализирующих технологий.
Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия (таково полное нозологическое определение) относится к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы и развивается вследствие стойкого дефицита кровоснабжения субкортикальных структур и тканей. Вследствие объективной сложности диагностики (в частности, дифференциального диагноза между болезнью Бинсвангера и болезнью Альцгеймера) глобальные и региональные эпидемиологические данные пока недостаточно полны и достоверны, однако на сегодняшний день очевидно, что доля подкорковой ишемической демиелинизации в общем объеме пресенильных и сенильных деменций является значительно бо́льшей, чем это представлялось, скажем, столетие назад, и что болезнь Бинсвангера, таким образом, относится к широко распространенным психоневрологическим заболеваниям. Возрастной интервал наиболее частой первичной диагностики простирается от 55 до 65 лет, однако возможно и более раннее, и более позднее начало.
Причины
Главным этиопатогенетическим фактором является стойкое повышение давления в системе цереброваскуляции (кровоснабжения головного мозга) при атеросклерозе, гипертонической болезни или симптоматической артериальной гипертензии. Таким образом, к факторам риска относятся возрастные изменения, табакокурение и любые другие внешние и внутренние предпосылки повышения давления. Склероз в артериолах, т.е. утолщение и уплотнение сосудистых стенок, ведет к сокращению просвета и хроническому дефициту кровоснабжения подкоркового белого вещества, что в свою очередь запускает дегенеративно-дистрофический процесс. Деструкция миелиновых оболочек проявляется нарушениями проводимости нервных импульсов по аксонам, а общая дегенерация нервной ткани ведет к ее атрофии с очагами микрогеморрагий, образованием заполненных жидкостью кист, снижением плотности подкоркового вещества. Соответственно, формируется и прогрессирует психоневрологический подкорковый синдром.
В редких атипичных случаях (2-5%) болезнь Бинсвангера развивается не при стойкой гипертензии, а при дистонии или даже нормотонии, – на фоне некоторых генетических заболеваний, амилоидозов и др.
Симптоматика
Клиническая картина подкорковой энцефалопатии Бинсвангера весьма разнообразна. Чаще всего имеют место атактическая шаткость и неуверенность походки, тазовые дисфункции, общая двигательная заторможенность, эмоционально-волевые расстройства, нарастающие нарушения памяти и внимания, иногда эпилептиформные припадки, паркинсонизм и другие психоневрологические нарушения. Вследствие нейродегенерации и демиелинизации неуклонно прогрессирует деменция – синдром приобретенного слабоумия. В поздних и терминальных стадиях пациенты утрачивают состоятельность во всех смыслах.
Диагностика
При подозрении на болезнь Бинсвангера необходима доказательная дифференциальная диагностика с корковой атрофией, болезнью Альцгеймера и другими симптоматически сходными заболеваниями. Помимо клинико-психопатологического метода и стандартного неврологического обследования, применяются экспериментально-психологические, нейропсихологические, нейрофизиологические пробы. Наиболее информативным методом инструментальной диагностики выступает томографическая нейровизуализация.
В целом, к настоящему времени разработаны и применяются достаточно надежные критерии диагностики подкорковой энцефалопатии Бинсвангера.
Лечение
Терапевтическая схема разрабатывается всегда в индивидуальном порядке, с учетом результатов диагностики, актуального состояния больного, характера и выраженности основного заболевания (т.е. причины ишемии белого вещества в подкорке). Как правило, назначают гипотензивные, нейропротективные, ноотропные средства, по показаниям – корректоры поведения, антипаркинсонические препараты, антикоагулянты, антидепрессанты, стимуляторы секреции ацетилхолина и т.д. По мере необходимости схема лечения согласовывается с профильными специалистами.