Нейропатия лицевого нерва. Паралич Белла

В Международной классификации болезней предусмотрена рубрика «Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений». Так было в МКБ-10, и так, по всей вероятности, останется в МКБ-11. Поражение отдельного нерва или сплетения в медицине называют нейропатией, невропатией или, что наиболее точно, мононейропатией, – в отличие от полинейропатии как множественного поражения периферических нервов. Заметим попутно, что деление нервной системы на центральную (головной и спинной мозг) и периферическую (все прочие нервы) является весьма условным: оно искусственно введено человеком в процессе самопознания, исследования, структурирования знаний и представлений о собственном «устройстве», тогда как реальные природные взаимосвязи между отдельными блоками нервной системы гораздо более тесны, сложны и неразрывны.

Тем не менее, исследователи целостных систем привыкли находить, а затем классифицировать структурные элементы этих систем: науки без классификации не существует, как не существует ее без методологии, терминологии или измерений. Так, анатомически выделяют 12 пар крупных черепных нервов, связанных со стволом головного мозга: обонятельный, зрительный, языкоглоточный, тройничный и другие проводники. Нумерация черепных нервов ведется римскими цифрами; VII номер достался лицевому нерву, отвечающему за все многообразие и выразительность человеческой мимики, произвольной и непроизвольной, но в целом контролируемой ЦНС и связанной с эмоциональным состоянием. Кроме того, в структуре VII черепного нерва есть дополнительные каналы связи со слезной железой, вкусовыми рецепторами передней части языка и стременной мышцей органа слуха.

Группа мононейропатий (т.е. избирательных поражений) лицевого нерва включает несколько заболеваний и синдромов, проявляющихся параличами, парезами (частичный, неполный паралич), ложными слуховыми ощущениями и т.д. Наиболее распространенным из этих состояний выступает паралич Белла, который нередко называют также невритом (воспалением) лицевого нерва. Этот диагностический синоним, однако, не вполне корректен: признаки собственно воспаления при параличе Белла обнаруживаются не всегда или, по крайней мере, не доминируют.

Первым исследователем этого заболевания считают арабского ученого Абу Бакра Мухаммада ар-Рази (IХ-Х вв н.э.), который своими энциклопедическими познаниями в ряде наук, в т.ч. в медицине, снискал известность далеко за пределами Персии (совр. Иран). Описание паралича Белла встречается позже у Авиценны; в ХVII-ХVIII веках нейропатию лицевого нерва изучали европейцы К.С. ван дер Вайль, Дж.Дуглас, Н.А.Фридрих и др. Однако исторически закрепилось эпонимическое название, связанное с именем выдающегося шотландского нейрофизиолога и анатома сэра Чарльза Белла, который в 1829 году представил Королевскому научному обществу детальное описание трех случаев паралича мимических мышц, обусловленного поражением лицевого нерва (в одном из этих случаев имела место опухоль околоушной железы, в двух других этиология осталась неустановленной).

Ежегодная частота новых случаев в общей популяции оценивается различными источниками в пределах от 1 до 5 на 10 тыс населения. Считается, что в течение жизни хотя бы однократный эпизод паралича Белла переносит каждый шестьдесят пятый человек. В литературе подчеркивается, что существующие на данный момент оценки нельзя считать достаточно точными: в отношении этого заболевания не ведется тщательный международный медико-статистический учет. Приводятся, однако, списки множества хорошо известных в мире людей (политиков, спортсменов, деятелей искусства и т.д.), которым в разное время был установлен данный диагноз; среди них бывший премьер-министр Канады Жан Кретьен, актеры Пирс Броснан, Джордж Клуни, Анжелина Джоли, автогонщик Айртон Сенна, композитор Эндрю Ллойд Уэббер и др.

Причины, закономерности, механизмы развития паралича Белла по настоящее время остаются недостаточно изученными и не вполне ясными. Считается, что узость костного канала, где пролегает лицевой нерв, а также индивидуальные анатомические аномалии, способствуют разного рода механическим, гемо- и лимфодинамическим нарушениям. К главным факторам риска относятся:

• хирургические вмешательства (удаление опухолей околоушной железы);
• локальные односторонние переохлаждения под кондиционером или на сквозняке;
• заболевания, вызываемые вирусами герпетического семейства;
• отиты;
• инфекции верхних дыхательных путей;
• сахарный диабет;
• беременность;
• наследственная предрасположенность (по зарубежным источникам, этот фактор обнаруживается в 5-14% случаев);
• травмы;
• ОНМК(острые нарушения мозгового кровообращения).

Клиническая картина во многом зависит от того, какой именно участок лицевого нерва подвергается преимущественному поражению. Как правило, односторонний мимический паралич развивается в течение 1-2 суток, чему могут предшествовать боли в заушной области на поражаемой стороне, болезненное обострение слуховой чувствительности или утрата вкусовых ощущений. Мимические мышцы с одной стороны опускаются, утрачивая тонус и способность к привычным произвольным сокращениям. Не смыкаются веки; при попытке их закрыть глазное яблоко проворачивается кверху, в глазной щели видна лишь склера (симптом Белла). У некоторых больных наблюдается синдром сухого глаза или, наоборот, постоянное слезотечение, или же то и другое одновременно («крокодиловы слезы»). Если паралич Белла носит вторичный характер, т.е. развивается в рамках или на фоне какого-либо более общего заболевания, симптоматика последнего может доминировать.

Терапевтический успех существенно зависит от локализации преимущественного поражения лицевого нерва, а также от того, сколько времени проходит от манифестации симптоматики до начала лечения. Разработано множество техник хирургического вмешательства (декомпрессия, реиннервация путем нейрорафии, аутотрансплантация, поперечная кросс-пластика и т.д.). Однако на сегодняшний день хирургическая коррекция не является методом выбора: эта стратегия рискованна, она может привести к осложнениям или к усугублению симптоматики, поэтому применяется лишь по абсолютным показаниям, после самого тщательного анализа ситуации и при отсутствии эффекта от прочих мероприятий.

Стандарты консервативного лечения включают применение глюкокортикостероидных гормонов, противоотечных средств, вазодилататоров (сосудорасширяющих препаратов), анальгезирующих блокад при наличии болевого синдрома, витаминных комплексов. Очень важны физиотерапевтические процедуры, подбираемые и назначаемые индивидуально.

Обязательно проводится лечения первичных (если паралич Белла носит вторичный характер) и сопутствующих заболеваний.

В абсолютном большинстве случаев (ок.75%) удается добиться полного выздоровления. Первые признаки редукции симптоматики обычно наблюдаются через 3-8 недель от начала заболевания. Если клинические проявления персистируют более 3 месяцев, прогноз ухудшается в связи с риском необратимых атрофических изменений в мышцах, однако существующие подходы, как показано выше, достаточно разнообразны, – что позволяет вносить коррективы в терапевтическую стратегию в зависимости от конкретной ситуации.