Тугоухость нейросенсорная (сенсоневральная)

Более подробно об анатомическом строении и функциональных возможностях человеческого слухового анализатора см. материал «Ухо. Норма и патология».

В первом приближении (и, возможно, не совсем корректном упрощении) слуховой аппарат человека можно представить в виде двухкомпонентной электромеханической системы. «Механическая» часть – это сугубо акустические приемники, звукопроводящие каналы, резонаторы и усилители: ушная раковина, наружный слуховой проход, барабанная перепонка, подвижные костные микроструктуры барабанной полости, евстахиева (слуховая) труба. «Электрическая» же или, точнее, электрохимическая часть – это рецепторы-преобразователи звуковых воздушных колебаний в нервные импульсы, а также проводниковые нервные пути и мозговые анализаторы преобразованных сигналов. Данная подсистема представлена скоплением особых нервных клеток (кортиев орган) в заполненных эндолимфой каналах улитки; эти чувствительные к акустическим вибрациям нейроны связаны с окончаниями преддверно-улиткового нерва. В свою очередь, два преддверно-улитковых нерва (которые входят в группу парных черепных нервов, составляя VIII пару) от каждого уха проводят в соответствующие центры мозга, стволовые и височные, сигналы об акустической ситуации вокруг, а также о положении тела в пространстве и о наличии/отсутствии ускорений, – поскольку внутреннее ухо содержит еще и вестибулярный аппарат как орган равновесия.

Тугоухость, обусловленная механической обструкцией звукопроводящих каналов и/или полостей, носит название кондуктивной. Если же та часть слухового аппарата, что образована структурами наружного и среднего уха, сохранна, а снижение слуха вызвано поражением рецепторных, проводниковых или центрально-аналитических нейронов, то говорят о нейросенсорной тугоухости. В последнее время все чаще употребляется полный синоним «сенсоневральная тугоухость», устоявшийся в международном медицинском лексиконе. Можно встретить также термины «перцептивная тугоухость», «кохлеарная невропатия», «кохлеарный неврит» и т.п., а также частный термин «невральная тугоухость», которым в более узком смысле обозначают потерю слуха, обусловленную поражением, пресечением или отсутствием слухового канала преддверно-улиткового нерва.

К основным причинам приобретенной нейросенсорной тугоухости относятся:

• инфекции в широком спектре, от эпидемических ОРВИ до сифилиса (по оценкам различных источников, 30-40% случаев сенсоневральной потери слуха представляют собой осложнение того или иного инфекционного заболевания);
• нарушения васкуляции (кровоснабжения) слуховых нейронных структур, обусловленные атеросклерозом, гипертонической болезнью, ОНМК и т.д.;
• психогенные факторы (острая психотравма, глухота при истерии);
• длительный прием ототоксичных медикаментов (некоторые антибиотики, антиаритмики, цитостатики, диуретики);
• механические, акустические, лучевые и баротравмы органов слуха;
• нейродегенеративные процессы в слуховой коре, проводящих нервах и/или кортиевом органе, в том числе обусловленные естественным старением (в последнем случае нейросенсорная тугоухость носит специальное название пресбиакузис);
• онкопатология;
• профессиональные вредности (хронические акустические перегрузки).

Случаи врожденной сенсоневральной тугоухости обусловлены, как правило, воздействием вредоносных факторов на этапе внутриутробного развития (чаще всего это тяжелая инфекция у беременной женщины, но также интоксикации, вкл. употребление алкоголя и наркотиков), гипоксией в родах или же наследственными заболеваниями (известно свыше четырехсот хромосомных синдромов, могущих включать сенсоневральную тугоухость или полную глухоту, хотя в общем объеме регистрируемых нарушений слуха доля наследственно обусловленных случаев сравнительно невелика).

Доминирующим симптомом выступает собственно тугоухость, т.е. одно- или двустороннее снижение слуховой чувствительности. Международная классификация предусматривает четыре степени тугоухости; четвертая, наиболее тяжелая, диагностируется при повышении порога чувствительности до 70 дБ. Если же человек не способен ощущать звуки громкостью ниже 90 дБ, констатируется полная глухота.

По данным различных источников, от 70% до 90% больных нейросенсорной тугоухостью отмечают шум в ушах.

Возможны различные специфические особенности клинической картины, обусловленные характером поражения слухового аппарата: в одних случаях, например, преобладают нарушения речевого слуха, в других – тонального, в третьих – неспособность к латерализации (определению пространственного положения источника звука), и т.д. Поскольку структуры внутреннего уха сопряжены с вестибулярным аппаратом, во многих случаях тугоухость сопровождается нарушениями равновесия, головокружениями и т.п.

Кроме того, широко варьирует динамика развития и протекания нейросенсорной тугоухости: слух может снижаться постепенно и очень медленно, в течение десятилетий, но в некоторых случаях он утрачивается остро или даже внезапно, одномоментно.

Аналогично, в зависимости от причин различаются прогноз и исход: постепенное неостановимое прогрессирование вплоть до необратимой тотальной глухоты, спонтанно преходящая тугоухость, стойкое снижение на одном уровне, частичное или полное восстановление слуха как следствие своевременной адекватной терапии.

При первичном обращении с жалобами на снижение слуха собирается подробный анамнез, производится отоскопия и общий стандартный осмотр ЛОР-органов, применяются различные модификации аудиометрии для оценки степени и клинических нюансов тугоухости. Кондуктивная и нейросенсорная тугоухость дифференцируются посредством камертональных проб (во многих случаях тугоухость носит смешанный характер, сочетая оба варианта поражения органа слуха). К лечебно-диагностическому процессу, как правило, необходимо привлекать смежных специалистов: невролога, нейроофтальмолога, медицинского генетика, инфекциониста, онколога, эндокринолога, травматолога.

Терапевтическая стратегия полностью зависит от характера выявленных причин тугоухости. Большинство источников указывает, что шансы на полное восстановление или кардинальное улучшение слуха при нейросенсорной тугоухости не превышают 50% (или, если это звучит оптимистичней, составляют не менее 50%). В последние годы широко применяются и постоянно совершенствуются технологии как «обычного» слухопротезирования цифровыми слуховыми аппаратами, так и кохлеарной имплантации. Ведутся активные разработки принципиально иных, по сравнению с существующими, методов лечения – в частности, с использованием стволовых клеток или методов генной терапии.