Энцефалопатия Хашимото

  • История. Этимология названия
  • Эпидемиология
  • Причины
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение

История. Этимология названия

В 1912 году Хакару Хасимото, – один из первых японских нейрохирургов и нейроэндокринологов, получивший образование в  Германии и Великобритании, – описал синдром поражения щитовидной железы, который сегодня во всем мире называют тиреоидитом Хасимото (Хашимото) или аутоиммунным тиреоидитом. Впрочем, аутоиммунная природа этого заболевания была установлена и доказана значительно позже, в 1950-х годах, через двадцать с лишним лет после смерти первооткрывателя.

Энциклопедия информационно-справочных материалов на нашем сайте постоянно пополняется; помимо статьи об аутоиммунном тиреоидите, размещен ряд обзоров, посвященных аутоиммунным заболеваниям как таковым, эндокринной системе в норме и патологии, различным гормональным расстройствам, в т.ч. дисфункциям щитовидной железы. Поэтому едва ли целесообразно задерживаться на общих сведениях, – как бы интересны они ни были. Отметим лишь, что аутоиммунный тип патогенеза, открытый немногим более полувека назад (к слову, именно тиреоидит Хасимото стал первым официально признанным органоспецифическим аутоиммунным расстройством), оказался для медицины не то чтобы абсолютной неожиданностью или громом среди ясного неба, – но кардинально изменил и расширил представления о механизмах развития болезней. Современная иммунология быстро накапливает и систематизирует все новые и новые научные факты; уточняются эпидемиологические, клинические, прогностические и прочие аспекты аутоиммунных расстройств. В настоящее время полагают, что в той или иной степени такие расстройства наблюдаются у 5-7% (по последним данным, до 10% или более) населения земного шара, причем коррекции эти заболевания, как правило, поддаются плохо. Это действительно серьезная проблема, которая находится в центре пристального внимания и изучения по всему миру. На долю одного лишь аутоиммунного тиреоидита Хасимото приходится, как оказалось, до трети всей регистрируемой патологии щитовидной железы; в пропорции примерно 7:1 среди заболевающих преобладают лица женского пола (в других источниках можно встретить сообщения о 15- и даже 20-кратном преобладании женщин).

Учитывая чрезвычайный полиморфизм, присущий аутоиммунным заболеваниям вообще и аутоиммунно-эндокринным в особенности, понятие «органоспецифическое расстройство» (т.е. «прицельная» атака собственного иммунитета на какой-то один орган, один тип паренхиматозных клеток) представляется весьма условным: практически всегда имеет место цепная реакция нарушений и дисфункций, объемным пожаром охватывающая организм в целом. И логично предположить, в частности, что при аутоиммунном тиреоидите в некоторых случаях «должна», – если можно так выразиться, – доминировать симптоматика поражения центральной нервной системы. Такой вариант протекания аутоиммунного тиреоидита оставалось только открыть, дифференцировать и описать.

Действительно, еще в сороковых годах ХХ века стали появляться сообщения о т.н. микседематозном безумии (микседема – генерализованный отек, характерный для глубокого гипотиреоза), – психоневрологическом синдроме, который уже тогда был верно ассоциирован с дисфункцией щитовидной железы, но объяснялся нарушениями общего обмена веществ и клеточного питания мозговых тканей. Затем в «Ланцете», самом известном и авторитетном медицинском журнале мира, появилась статья английских специалистов, озаглавленная «Болезнь Хасимото и  энцефалопатия» (энцефалопатия – общий, неуточненный термин, означающий органическое поражение мозга каким-либо фактором). В цитатах и ссылках чаще всего упоминается лишь ведущий автор, видный невролог сэр Уолтер Рассел Брейн, чья фамилия по воле случая в переводе означает «мозг» (отметим попутно, что в цитируемом написании «L.Brain» первая буква – это «Lord», а не инициал имени); двумя другими соавторами были E.H.Jellinek и K.Ball. В этой статье, опубликованной в 1966 году, анализировался комплекс нейропсихиатрических симптомов, который наблюдался у пожилого мужчины с аутоиммунным тиреоидитом. Принято считать, что в международной периодике эта статья стала первой публикацией, где нарушения высшей нервной деятельности связывались, – пока только гипотетически, но вполне доказательно, – с разрушительным действием аутоиммунных антител на клетки головного мозга.

Сравнительно самостоятельный нейроэндокринный синдром, развивающийся и протекающий параллельно с аутоиммунным тиреоидитом, в литературе до сих пор иногда называют «неваскулитным аутоиммунным менингоэнцефалитом», «стероидно-реактивной энцефалопатией, ассоциированной с аутоиммунным тиреоидитом» и другими громоздкими названиями. К началу 1990-х годов было документировано лишь несколько десятков случаев по всему миру. Однако в 1991 году вышла еще одна ключевая работа по данной проблематике, и авторами снова оказались англичане (Shaw PJ, Walls TJ, Newman PK et al). В общую копилку знаний было добавлено пять убедительных клинических наблюдений, а также очерчены критерии диагностики (присутствие антитиреоидных антител, наличие рецидивирующих нарушений психики, положительный противовоспалительный эффект глюкокортикостероидов). С тех пор на эту работу ссылаются заинтересованные специалисты всех стран, включая Россию, причем у нас нередко встречаются формулировки «P.Shaw сказал», «как указывал Shaw et al», «Shaw (1991) предложил» и т.п., – с мужскими родовыми окончаниями, – чем допускается, с нашей точки зрения, вопиющая некорректность. Профессор Шеффилдского университета Памела Джин Шоу в настоящее время является директором Шеффилдского института трансляционных нейронаук и руководителем еще нескольких научно-исследовательских структур, автором или соавтором примерно тысячи высококачественных научных трудов в области неврологии, обладательницей множества престижных научных наград и регалий, – не говоря уже о том, что в 2014 году она была удостоена Ордена Британской Империи и посвящена Ее Величеством в рыцарский статус Дамы-Командора.

Возвращаясь к теме: именно Памела Дж. Шоу предложила именовать аутоиммунную энцефалопатию с использованием, во избежание путаницы,  того же эпонима, что и в названии тиреоидита. Несмотря на то, что сам Хакару Хасимото не имел (и не мог иметь, так как умер от брюшного тифа в 1934 году, когда ему было всего 52 года) никакого отношения к изучению заболевания, описанного в 1966 году, именно эти названия закрепились и устоялись в медицинском лексиконе: отдельно тиреоидит Хашимото и отдельно – энцефалопатия Хашимото, о которой и пойдет речь ниже.

Как тут не добавить к сказанному, что в Японии и во всем мире собственные имена Hashimoto произносятся через «с», т.е. Хасимото. Однако мы говорим, пишем и читаем по-русски; нас, видимо, сбивает с толку обманчивое сочетание букв «sh», известное любому, кто изучал английский: she sells seashells by the sea shore… помните? Поэтому у нас устоялось написание «Хашимото»; говорят, в переводах и цитатах из германоязычных источников можно встретить даже «Гашимо-то»…

Читайте также: