Синдром Шегрена

Синдром Шегрена – одно из системных аутоиммунных заболеваний соединительной ткани, которое имеет свои специфические особенности, встречается сравнительно чаще других аналогичных расстройств и, в целом, относится к области ревматологии.

Основными отличительными характеристиками можно считать поражение и пересыхание экзокринных желез (прежде всего, слюнных и слезных), в связи с чем заболевание иногда называют «сухим синдромом Шегрена». Кроме того, отмечается практически абсолютное преобладание женщин среди заболевающих (9:1). Вместе с тем, в тех случаях, когда первичный синдром Шегрена диагностируется у мужчин, выше вероятность его протекания в тяжелой форме.

В большинстве авторитетных международных источников указывается, что синдром Шегрена является вторым по распространенности аутоиммунным ревматическим заболеванием после ревматоидного артрита, опережая по частоте системную красную волчанку (она на третьем месте). При этом у 30-50% пациентов с ревматоидным артритом и у 10-25% больных системной красной волчанкой синдром Шегрена встречается как коморбидное, сопутствующее расстройство. Если же это расстройство носит первичный, автономный характер, его называют не синдромом, а болезнью Шегрена.

Эпидемиологические оценки расходятся, – прежде всего, в силу того, что до половины всех новых случаев могут, как считают многие авторы, оставаться недиагностированными или недокументированными. В некоторых исследованиях получены данные, согласно которым частота встречаемости синдрома в общей популяции (включая все возрастные группы и все формы течения) может достигать 2-3%, однако в других источниках этот показатель значительно ниже.

Достоверных данных об эндемичности (зависимости от географического фактора) нет; роль расового и этнического факторов также остается неизвестной. Заболевание может манифестировать в любом возрасте, но статистически чаще это происходит в категории 40-60 лет.

Синдром назван в честь шведского офтальмолога Хенрика Шегрена (правильное произношение на английском языке ближе к «Шёгрен», а на шведском произнести это имя для нас практически невозможно, – без специальной подготовки). Х.Шегрену принадлежат первые подробные клинические описания синдрома (1930-1933), который он назвал keratoconjunctivitis sicca, – сухой кератоконъюнктивит (см. также «Синдром сухого глаза»). Работы аналогичной направленности, хотя и не столь фундаментальные, как опубликованная в 1951 году статья Х.Шегрена с разбором 80 случаев, публиковались и ранее.

В частности, первым таким исследованием, проведенным на клиническом, цитологическом и гистологическом уровнях, принято считать работу видного польско-австрийского хирурга Йоханна фон Микулича-Радецки (1892), который, однако, описал случай несколько иного заболевания (впоследствии названного «болезнью Микулича»), нежели синдром Шегрена.

Имеющиеся к настоящему времени достоверные данные позволяют предполагать, что этиопатогенетическую основу составляет комбинация нескольких неблагоприятных факторов: генетического, гормонального и средового. Активно изучается возможная роль фетального микрохимеризма, – феномена присутствия и циркуляции плодных клеток в организме матери; на данный момент продолжаются споры о том, является ли микрохимеризм прямой причиной аутоиммунной реакции, но, по крайней мере, это объясняло бы тотальное преобладание рожавших женщин среднего возраста среди заболевающих синдромом Шегрена.

Как показано выше, зачастую синдром Шегрена выявляется в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями, т.е. факторы риска и патогенетические механизмы, вероятно, здесь общие или очень близкие.

Как и прочие заболевания данной природы, синдром Шегрена отличается вариативностью и полисимптомностью клинической картины. К основным проявлениям относят ксеростомию (сухость рта), ксерофтальмию (синдром сухого глаза) и ксеродермию (ксероз кожи) с соответствующей этим понятиям симптоматикой; болезненные ощущения в области воспаленных желез внешней секреции (слюнных, слезных и др.); сухое раздражение слизистых  (локализация может быть любой).

При генерализации процесса и поражении внутренних органов развивается клиника, характерная для патологии дыхательной, сердечнососудистой, пищеварительной и любых других вовлеченных систем, что в итоге может привести к тяжелым, жизнеугрожающим формам их дисфункции и недостаточности.

В настоящее время этиопатогенетической терапии нет и не может быть, поскольку неясен этиопатогенез. На данном этапе ведется исследовательская работа по прояснению фундаментальных механизмов развития аутоиммунной ревматической патологии и, по мере прогресса в этих исследованиях, осуществляется поиск возможных магистральных подходов к лечению таких заболеваний.

Сегодня же лечение всегда подбирается индивидуально, в зависимости от особенностей конкретного случая, и носит паллиативный (поддерживающий, симптоматический) характер, – будучи, как правило, достаточно эффективным. Применяются препараты искусственной слезы, различные нестероидные и гормональные противовоспалительные средства, гепатопротекторы, иммуносупрессоры и другие методы.