Гидроцефалия
Гидроцефалия что это? – избыток ликвора (спинномозговой жидкости) в полых пространствах головного мозга. Резкое повышение внутричерепного давления, если гидроцефалия развивается в перинатальном периоде, приводит к аномальному увеличению и деформации черепа; в любом возрасте (у детей и у взрослых) сопровождается множеством неврологических нарушений и, при быстром прогрессировании в отсутствие лечения, результирует тяжелой инвалидностью или смертью больного.
Водянка мозга
Синонимическое выражение «водянка мозга» является просторечным и устаревшим.
Первые упоминания гидроцефалии встречаются в древнеегипетских медицинских текстах, затем у Гиппократа, Галена и в более поздних арабских источниках. Что касается попыток лечения, то они оставались либо фатальными, либо тщетными (что в конечном счете приводило к тому же исходу), – вплоть до конца ХIХ века, когда бурное развитие медицинских знаний позволило выполнить первые осмысленные, анатомически обоснованные и более безопасные, чем практиковавшаяся еще в древности трепанация, нейрохирургические операции (сначала стерильное вентрикулярное пунктирование, а через несколько лет, в 1881 году – внешнее дренирование спинномозговой жидкости).
Согласно современным данным, частота встречаемости перинатальной гидроцефалии составляет порядка 1-4 случая на 1000 новорожденных (точность оценки может быть снижена из-за отсутствия адекватной статистики по развивающимся странам), при этом в большинстве случаев гидроцефалия сопровождается множественными сопутствующими пороками развития. Чем старше популяционная выборка, тем выше распространенность ДВГ, доброкачественной внутричерепной гипертензии (особенно подвержены женщины детородного возраста). В целом, частота различных состояний, синдромов и заболеваний, этиопатогенетической основой которых является внутричерепной избыток ликвора, за последние десятилетия в развитых странах устойчиво нарастает. Далее подробно расскажем о признаках, причинах, симтомах и лечении гидроцефалии.
Причины гидроцефалии
Возможные причины «переполненности» ликвором настолько многообразны, что в большинстве источников особо подчеркивается: гидроцефалия – это не одна четко обособленная болезнь, а группа очень разных синдромов, которые отличаются как механизмами развития, так и клиническими проявлениями.
В классификациях гидроцефалии, построенных на различных критериях (время возникновения, патогенез, течение и т.д.) выделяют:
— врожденную и приобретенную формы;
— активную (прогрессирующую) и пассивную (желудочки мозга и субарахноидальные пространства расширены без повышения внутричерепного давления);
— гиперсекреторную (избыточная выработка ликвора) и арезорбтивную (нарушения обратного всасывания спинномозговой жидкости);
— открытую и закрытую (окклюзионную, обструктивную, – т.е. обусловленную врожденными или приобретенными препятствиями в свободной циркуляции ликвора).
Соответственно, причинами гидроцефалии могут выступать анатомические аномалии, опухоли, черепно-мозговые травмы, нейроинфекции (см., напр., «Менингит», «Энцефалит»), интоксикации (включая алкогольные), ОНМК , гипоксия (см. «Удушье»).
Особый кластер гидроцефалических состояний составляет гидроцефалия перинатального периода, т.е. развивающаяся до, во время или непосредственно после родов. Здесь причиной могут выступать генетические аберрации (этот патогенетический механизм в настоящее время активно исследуется, уточняется и дополняется новыми данными), перенесенные беременной женщиной вирусные инфекции, прием антибиотиков и других медикаментов на этапе гестации (вынашивания беременности), гипоксия плода при затяжных осложненных родах и другие подобные факторы, могущие повлиять на процессы формирования и функционирования внутричерепных структур.
Различают гипо-, гипер- и нормотензивную гидроцефалию.
Врожденная гипертензивная форма симптоматически проявляется выбуханием родничка и может привести к непропорциональному (в т.ч. катастрофическому) увеличению размеров черепа. В тяжелых случаях имеют место нарушения со стороны органов слуха и зрения, судорожный синдром, значительное отставание в психофизическом развитии (с исходом в интеллектуальную недостаточность в степени от легкой дебильности до идиотии, см. «Слабоумие») и т.д. Если гидроцефалия является частью более общего хромосомного синдрома, она сопровождается рядом других врожденных дефектов и анатомических аномалий. Гидроцефалия, в силу тех или иных причин (см. выше) развивающаяся после закрытия родничка и окончательного формирования черепных костей (в т.ч. приобретенная гидроцефалия у взрослых), не приводит к деформации и увеличению черепа. Клиническую картину в этих случаях составляют полисимптомные неврологические расстройства и нарушения (головные боли, тошнота и рвота, нарушения моторики и координации движений, расстройства сна, памяти, речи, зрения, слуха, внимания, настроения и т.д.).
В некоторых случаях гидроцефалия остается практически бессимптомной и выявляется в качестве случайной находки при обследованиях по другому поводу.
Исследования при гидроцефалии
В умеренных, выраженных и тяжелых случаях врожденной гидроцефалии диагноз очевиден уже при осмотре и наблюдении за ребенком (или задолго до родов, если выполняются рутинные УЗ-исследования на этапе ведения беременности, – в случаях значительной внутриутробной гидроцефалии, как правило, предлагается рассмотреть различные, в т.ч. психологически тяжелые, но при этом истинно гуманные варианты дальнейших действий). В любом возрасте и при любой клинической картине необходимо детальное многоплановое исследование, позволяющее выявить причины и уточнить характер гидроцефалии, – назначается рентгенографическая и/или томографическая диагностика, лабораторные исследования (в некоторых случаях необходимо исследование цереброспинальной жидкости), консультации профильных специалистов.
Лечение гидроцефалии
В зависимости от выраженности, характера, причин гидроцефалии, возраста пациента и многих других факторов подбирается терапевтическая стратегия. В бессимптомных случаях или при очевидной тенденции к спонтанному благополучному самоизлечению ограничиваются наблюдением. При легкой выраженности, на этапе подготовки к операции или при наличии противопоказаний применяют диуретики (действие мочегонных разных групп кардинально различается, поэтому принимать такие препараты можно только по назначению врача!). Однако методом выбора, при всем многообразии гидроцефалических симптомокомплексов, чаще оказывается то или иное активное вмешательство.
Разработан ряд нейрохирургических техник шунтирования и/или дренирования, из которых предпочтение отдается наименее травматичным, рискованным и опасным в плане побочных эффектов эндоскопическим операциям, – хотя, к сожалению, удовлетворительно решить проблему таким способом возможно не всегда. Чрезвычайно важным фактором является своевременность вмешательства, – особенно если речь идет о новорожденном или ребенке младшей возрастной группы, – однако на другой чаше весов лежит риск гипердиагностики и слишком поспешного решения. Именно поэтому необходимо тщательное мультидисциплинарное обследование и взвешенный анализ всех имеющихся диагностических, анамнестических, клинических данных чтобы точно понять как именно лечить «водянку головного мозга».