Синдром Гайе-Вернике (энцефалопатия Вернике)

Международные классификационные синонимы – острая энцефалопатия Вернике, болезнь Вернике, верхний острый геморрагический полиоэнцефалит. Интересно отметить, что в западной литературе это состояние зачастую называют синдромом Корсакова-Вернике, поскольку алкогольный корсаковский амнестический синдром зачастую сочетается или, вернее, является исходом энцефалопатии того же генеза. В отечественной же медицине данные понятия принято различать.

Вообще, алкоголизм в этиопатогенетических описаниях синдрома Гайе-Вернике упоминается постоянно, хотя это далеко не единственная и не фундаментальная причина (см.ниже), – скорее, ведущий фактор риска. Согласно публикуемым оценкам, каждый четвертый из госпитализированных (а этот синдром требует неотложной госпитализации) нуждается в длительном стационарном лечении. Летальность достигает 20%, тяжелое резидуальное поражение центральной нервной системы наблюдается примерно у 75% пациентов. При этом лишь в каждом пятом случае правильный диагноз удается установить прижизненно.

Клиническая картина острой энцефалопатии Вернике определяется поражением среднего мозга и гипоталамуса: в массовом порядке отмирают нейроны, разрушаются миелиновые оболочки, прогрессирует тканевая дегенерация (глиоз в данном случае), результатом чего на определенном этапе становится резкое утяжеление состояния, – в силу расстройства (или выпадения) тех многочисленных функций, которые регулируются указанными церебральными структурами.

Прямой причиной во всех случаях является дефицит тиамина, известного как витамин В1. Будучи водорастворимой группой, витамины В быстро метаболизируются и выводятся; процессы их накопления в тканях недостаточны для создания надежного депо, которого хватило бы надолго и которое можно было бы постепенно расходовать при нехватке провитаминов В в потребляемой пище. К гиповитаминозам В приводят недоедание или однообразный рацион; способствуют физические и психоэмоциональные перегрузки, табакокурение и употребление алкоголя. В отношении последнего давно известно, что на фоне постоянной этаноловой интоксикации клиника гипо- и авитаминозов развивается значительно быстрее и протекает тяжелее, поскольку спирт препятствует кишечному всасыванию тиамина и его депонированию в печени, – особенно если имеет место еще и цирротическая дегенерация.

Помимо хронического алкоголизма (как правило, второй-третьей стадии) и алиментарных гиповитаминозов, причиной развития синдрома Гайе-Вернике могут выступать:

• синдром мальабсорбции, при котором резко снижена способность кишечных стенок к всасыванию необходимых органических соединений из перевариваемой пищи;
• продолжительная неукротимая рвота различного генеза;
• онкопроцессы на стадии тотального истощения (кахексии);
• СПИД;
• гельминтозы;
• гемодиализ (применение аппарата «искусственная почка»).

Классическая клиника энцефалопатии Вернике включает паралич глазодвигательных и аккомодационных мышц, обусловленный поражением иннервирующих их структур; рассогласованность общей моторики (атаксия); спутанность сознания. Все элементы данной триады одновременно встречаются, однако, менее чем в половине случаев. Возможные нарушения со стороны органов зрения очень разнообразны (нистагм, вертикальный парез взора, содружественное или расходящееся косоглазие, и мн.др.). Атаксия также может быть выражена в различной степени – вплоть до полной невозможности ходить (абазия), стоять (астазия) и совершать целенаправленные действия (апраксия). Нарушения психики включают апатию, пассивность и другие признаки угнетения ЦНС; у алкоголиков нередко встречаются делириозные симптомокомплексы (отрывочные бредовые идеи на фоне помраченного сознания и расстройств восприятия, иногда с психомоторным возбуждением), в подавляющем большинстве случаев наблюдаются признаки полинейропатии.

Симптоматика может развиваться сравнительно медленно, на фоне клинической картины основного заболевания или с постепенным нарастанием симптомов, общих для всех гиповитаминозов В; в других случаях манифестирует остро (например, при синдроме отмены алкоголя или в случае тяжелой инфекции).

В отсутствие медицинской помощи закономерным исходом является кома и смерть. Но даже при более благоприятном исходе почти всегда остаются, как указано выше, те или иные резидуальные симптомокомплексы, обычно весьма тяжелые: психоорганический синдром с когнитивным снижением в степени деменции (слабоумия), расстройство фиксационной памяти по корсаковскому типу; нарушения координации; горизонтальный нистагм и пр.