Блефароспазм
Блефароспазм – резкое непроизвольное, неконтролируемое (собственно спастическое) сокращение мышц, отвечающих за смыкание век и закрытие глазной щели. Эта фокальная, очаговая нейромышечная дистония (расстройство сократительной активности в отдельной анатомической структуре) распространена наряду с аналогичными гиперкинезами шейной и затылочной мускулатуры. В большинстве отечественных и зарубежных источников частота встречаемости в общей популяции оценивается на уровне 5 случаев на 100 тыс населения, с преобладанием (в 2-3 раза) лиц женского пола. Заболевание манифестирует, как правило, в зрелом возрасте.
Со стороны блефароспазм чаще всего выглядит как гротескное, пародийное моргание, особенно если в насильственное сокращение вовлечены, помимо круговой мышцы глаза, смежные мимические мышцы. Впечатление, производимое на окружающих, значительно усугубляет связанный с блефароспазмом психологический дискомфорт, приводя к сознательному ограничению и избеганию социальных контактов, снижению самооценки и качества жизни, депрессивно-невротическим расстройствам. Вместе с тем, современные подходы к диагностике и лечению блефароспазмов (а это не одно, а группа расстройств, достаточно разных с этиопатогенетической точки зрения) в большинстве случаев приносят положительные результаты.
В зависимости от происхождения, различают блефароспазм рефлекторный (защитная реакция при постоянном механическом раздражении глазного яблока или поражении нервных окончаний тройничного нерва) и эссенциальный, первичный, представляющий собой изолированное расстройство. Под «доброкачественным эссенциальным», или идиопатическим блефароспазмом понимают случаи, когда причины дистонии непонятны и недоступны диагностике существующими методами. В других источниках блефароспазмы делят, прежде всего, на врожденные и приобретенные. При этом в литературе признается, что приобретенные (рефлекторные, вторичные) формы встречаются значительно реже, чем врожденные (эссенциальные, идиопатические, первичные).
Причины, механизмы, закономерности, триггеры и факторы риска развития блефароспазма остаются, таким образом, объектом исследований. Так, в отношении врожденной формы определенно установлена роль генетического фактора, изучены механизмы наследования.
Приобретенный блефароспазм в разных случаях может быть связан с органическими поражениями и заболеваниями нервной системы (менингит, энцефалит, болезнь Паркинсона, рассеянный склероз, опухоли, черепно-мозговые травмы, интоксикации), воздействиями вредоносных факторов на этапе внутриутробного развития, психогенными расстройствами из группы неврозов, приемом нейролептиков, антидепрессантов, противосудорожных, антигистаминных средств.
Блефароспазм встречается во множестве вариантов, которые обычно делят на две большие группы: тонические (напряженные) и клонические (тиковые, повторяющиеся как учащенное и/или усиленное моргание, ритмично или аритмично). Спазмы могут быть как односторонними, так и билатеральными. Среди клинических проявлений встречаются сложности с удержанием глазной щели в открытом состоянии или произвольным опусканием век; ослабление или прекращение спазмов при повороте глазных яблок в определенное положение, при прищуривании одним глазом, надевании/снимании очков, массировании век, надбровных дуг и т.п.; сочетание с синдромом сухого глаза, светобоязнью, иррадиацией пучковых спастических сокращений в область носа, различные зоны лица, область нижней челюсти (синдром Мейжа), реже в шею. В некоторых случаях блефароспазм спонтанно исчезает на определенные, иногда продолжительные периоды времени. Многие больные обращают внимание на то, что провоцирующими факторами могут стать психоэмоциональные перегрузки, длительное напряжение глазодвигательных мышц, травмы и боль в других участках, и т.п.
Блефароспазм диагностируют клинически, однако необходимо провести тщательное обследование с целью выявления причин (насколько это возможно в конкретном случае), уточнения характера расстройства и его дифференциальной диагностики с подобными состояниями. В зависимости от ситуации, применяют нейромиографию, визуализирующие высокотехнологичные методы, медико-генетические исследования, лабораторные анализы.
Стандартом терапии блефароспазма, начиная с 1990-х годов, стало введение ботулотоксина в вовлеченные мышцы. При адекватном подборе дозировок и правильной технике инъекций этот метод позволяет восстановить произвольный контроль над мигательным актом, редуцировать или полностью устранить симптоматику на длительное время. Следует, однако, учитывать многообразие возможных причин и вариантов блефароспазма: терапевтическая стратегия должна определяться результатами диагностического обследования. Кроме того, сохраняется определенная вероятность рецидива и риск (относительно небольшой) побочных эффектов применения ботокса. В некоторых случаях целесообразно с осторожностью назначить препараты других групп (напр., антиконвульсанты или миорелаксанты), хотя в общем случае их эффективность оценивается как более низкая в сравнении с ботулотоксином. При неэффективности всех предпринятых мер рассматривается вопрос о хирургическом рассечении периорбитальных мышц, блефароспастике и т.п. вмешательствах. Важным условием терапевтического успеха является максимально возможное соблюдение принципов гигиены зрения, которые лечащий врач обязательно разъяснит в деталях.