Ринофима

Греческое слово «ринофима» дословно переводится как «нарост на носу». Этим термином означают гистологически сложное опухолевидное разрастание неправильной формы, создающее по мере роста все более выраженный, обезображивающий косметический дефект.

Ринофимы известны с глубокой древности. Высказываются обоснованные предположения, что в старину такого рода дефекты встречались значительно чаще, чем сейчас – судя по многочисленным упоминаниям «винных», «шишковидных», «бочкообразных», «бурдючных», «индюшиных» носов в эпиграммах, баснях и других литературных памятниках, а также на сохранившихся рисунках и картинах. В частности, почти все источники, посвященные данной проблеме, иллюстрированы фрагментом картины Д.Гирландайо «Портрет старика со внуком» (ок. 1490), где ринофима изображена с точностью клинического атласа.

Актуальные эпидемиологические данные скудны и противоречивы. Известно, что ринофима тесно связана, – по крайней мере, статистически, – с розовой угревой сыпью (acne rosacea), которой чаще страдают женщины. Однако ринофима значительно чаще встречается у мужчин; в некоторых источниках она даже определяется как исключительно мужское заболевание. Известно также, что существует определенная расовая зависимость (европеоиды с чувствительной белой кожей предрасположены к ринофиме значительно больше, чем представители двух других рас) и некоторая эндемичность, т.е. региональные колебания распространенности: последняя несколько выше на исторических кельтских территориях, в Западной Украине и т.д.

Очень приблизительно, ринофима осложняет течение розовой угревой сыпи в 2-5% случаев.

Пик первичной диагностики приходится на возрастной интервал 40-50 лет, хотя можно предполагать (учитывая сравнительно медленный рост на первом этапе), что реальное начало гиперпластического процесса относится к более молодому возрасту.

Начиная с античных времен, «красный нос» воспринимается как классический атрибут пьяницы; видимо, под влиянием этого архетипа некоторые авторы до сих пор указывают, что ринофима является прямым следствием хронического алкоголизма.

Однако это ничем, по сути, не подтверждается. Если принять во внимание, что алкоголизм действительно создает благоприятную почву и/или является причиной очень многих тяжелых заболеваний, потенцирует все патологические процессы и разрушает естественные защитно-восстановительные функции – то да, в этом смысле его можно считать одним из факторов риска, тем более что начальная фаза этаноловой интоксикации может сопровождаться выраженной и хорошо заметной гиперемией кожи лица.

Истинный же этиопатогенез ринофимы остается фактически неизвестным. Разрастание соединительной ткани, выраженное расширение фолликулов, гиперплазия (увеличение числа клеток) и/или гипертрофия (увеличение размеров клеток при неизменном их количестве) сальных желез, воспаление, патологические изменения в капиллярной сетке – все это составные части единого процесса, и к настоящему времени накоплено гораздо больше значимых фактов в пользу того, что этот процесс связан скорее с акне розацеа, чем с алкоголизмом. На нашем сайте размещен подробный справочно-информационный материал, посвященный розовой угревой сыпи (см. «Розацеа»); в ряде источников ринофима рассматривается не как самостоятельная болезнь, а как закономерная поздняя стадия или особая форма этого дерматоза – наряду с аналогичными, но более редкими гнато-, ото-, мето-, блефарофимами (разрастания на подбородке, ушах, на лбу или веках, соотв.).

Проблема в том, что и розацеа, в свою очередь, является полиэтиологическим заболеванием, механизмы развития которого изучены недостаточно и, по большому счету, неясны. Поэтому сложно утверждать что-либо наверняка; необходимы дальнейшие мультидисциплинарные исследования с тщательной доказательной проверкой всех существующих гипотез (генетической, инфекционной, иммунопатологической и т.д.).

Кроме розацеа, причинами, или же факторами риска, или триггерами развития ринофимы считаются:

• эндокринно-метаболические и аутоиммунные расстройства;
• неблагоприятные условия внешней среды (профессиональные вредности, экологические поллютанты, резкие перепады температуры, интенсивная инсоляция и т.д.);
• заболевания желудочно-кишечного тракта;
• патология сосудистых стенок, нарушения периферической гемодинамики, ангионеврозы;
• демодекоз, себорея и другие заболевания кожи;
• частые переохлаждения или, наоборот, злоупотребление саунами и банями;
• особенности рациона (острая и богатая углеводами пища);
• длительный и/или нерациональный прием вазодилататоров – сосудорасширяющих препаратов (предположительно).

Ринофима выглядит как воспаленный, гротескно-большой, красный (оттенок может варьировать от розового до темно-багрового) деформированный нос с шишковато-бугристой поверхностью. В зависимости от клинических нюансов, различают две, по другим источникам – четыре основные формы:

• железистая (сопровождается гиперсекрецией кожного сала);
• фиброзная (преобладает гиперплазия соединительной ткани);
• фиброангиоматозная (выражена эктазия венул);
• актиническая (как правило, возникает вследствие фототравмы).

В разных случаях и на разных этапах могут присутствовать гипертрофированные угри, узелки нагноения, папулы и т.д.

При ринофиме имеет место увеличение всех элементов кожи, которое может быть более-менее пропорциональным или выраженным в разной степени. Рост обычно медленный, однако при неблагоприятных условиях он нередко ускоряется, и в отсутствие лечения ринофима иногда достигает гигантских размеров. Описаны случаи малигнизации (озлокачествления процесса).

Периодически сообщается о попытках симптоматического лечения ринофимы с помощью современных физиотерапевтических процедур, местной и/или системной фармакотерапии. Однако эффективность таких подходов очень и очень сомнительна. По сути, единственным методом на сегодняшний день является хирургическое удаление гиперплазированных объемов с обязательным захватом здоровых участков кожи (в противном случае не исключен рецидив) и, по показаниям, пластической реконструкцией формы носа. Проводится лечение розацеа, а также других сопутствующих и потенцирующих заболеваний (см. выше).

Угрозы для жизни ринофима не несет, однако нетрудно видеть, что качество жизни этот уродующий внешность дефект снижает резко. Поэтому нет никакой логики и никакого здравого смысла в том, чтобы оттягивать визит к врачу и доводить ситуацию до тяжелых запущенных форм.