Терминология
Паркинсонизм – специфический целостный комплекс неврологических симптомов, обусловленных нарушениями мозговой регуляции двигательных функций. Данный синдром включает тетраду облигатных, обязательных признаков (см. ниже), которые всегда наличествуют при болезни Паркинсона и в совокупности используются как критерий ее диагностики.
Следует с самого начала подчеркнуть, что синдром Паркинсона и болезнь Паркинсона – понятия не тождественные. Первое понятие шире: паркинсонизм наблюдается не только при одноименной болезни, но и при многих других заболеваниях со сходными патогенетическими механизмами. В специальной литературе по данному вопросу разница между «синдромом» и «болезнью» часто интерпретируется следующим образом: болезнь Паркинсона представляет собой паркинсонизм, для которого нет никаких других причин, кроме определенного сочетания а) внутренних предрасположенностей и б) внешних пусковых факторов. Ни то, ни другое в отношении болезни Паркинсона на сегодняшний день не установлено, т.е. это заболевание идиопатическое, как бы беспричинное (на самом деле причины, конечно, есть, и вполне возможно даже, что они достаточно просты, – но пока остаются неизвестными).
Таким образом, болезнь Паркинсона – это идиопатический вариант паркинсонизма; единственная самостоятельная, первичная форма паркинсонического синдрома, который во всех прочих случаях носит вторичный характер по отношению к какому-либо основному заболеванию центральной нервной системы.
Следует также отметить, что предлагаемый ниже текст содержит множество терминов, названий, понятий, в глазах читателя-неспециалиста могущих оказаться непривычными и сложными для восприятия. Во избежание этого настоятельно рекомендуем материал «Болезнь Паркинсона», в котором изложены по возможности подробные сведения касательно истории изучения и современных представлений об этом тяжелом заболевании, а также дана необходимая терминологическая справка.
Причины
У основания больших полушарий головного мозга находятся особые структуры под названием базальные ядра (базальные ганглии) – плотно концентрированные скопления нейронов.
Т.н. черное вещество (Substantia nigra, Locus niger) базальных структур – гистологической элемент экстрапирамидной системы мозга, отвечающей за непроизвольную двигательную активность; по сути, эта система осуществляет «автоматическую» регуляцию моторики, мышечного и сосудистого тонуса, статичного положения тела (постуральная устойчивость), мимического сопровождения эмоциональных реакций и др.
Нейронами экстрапирамидной системы секретируется дофамин – многофункциональное биоактивное вещество со свойствами гормона, предшественник норадреналина, а также нейромедиатор (нейротрансмиттер), т.е. посредник-передатчик электрохимических сигналов, в норме непрерывно поступающих от мозга к мышцам и обратно. Дофамин вырабатывается в организме несколькими структурами, но как мозговой нейромедиатор – на 75-80% поставляется дофаминергическими нейронами черной субстанции.
Паркинсонизм представляет собой полиморфное патологическое состояние, причиной которого является поражение, дисфункция, дегенерация и/или атрофия дофаминпродуцирующих клеток черного вещества базальных ядер, вследствие чего мозг испытывает нехватку дофамина как средства связи с контролируемыми структурами. Во многих случаях внутри нейронов обнаруживаются аномальные белковые скопления сложного состава, называемые тельцами Леви.
В этиопатогенетическом плане можно вкратце сказать, что паркинсонизм – это глубокий дефицит мозгового дофамина, независимо от причин. Формируются порочные или, как говорят в электронике, «паразитные» обратные связи, тогда как нормальные, предусмотренные природой нейромышечные цепи не работают или работают с искажениями, – чем и обусловлена сложная клиническая картина паркинсонизма, включающая описанные ниже проявления.
Симптоматика
Классическая тетрада паркинсонических симптомов – мышечная ригидность, тремор, гипокинезия и постуральная неустойчивость.
В практике встречается множество вариантов и различных комбинаций, включающих дрожательные и атактические тенденции, гипо-, бради-, гипер- и акинезии; изменения походки, почерка, привычной позы; постоянное слюнотечение, нарушения глотательных и мимических функций; эмоциональные нарушения в виде сочетания депрессии и лабильности; прогрессирующий когнитивный дефицит (вплоть до глубокой деменции) и многие другие симптомы.
Диагностика
Заболевания и состояния, протекающие с синдромом паркинсонизма
Более половины случаев паркинсонизма (50-70%) – это идиопатический дрожательный паралич, то есть собственно болезнь Паркинсона.
Остальные случаи развиваются на фоне следующих заболеваний и состояний:
- экстрапирамидный синдром, обусловленный приемом нейролептиков или иных препаратов, веществ, токсинов, блокирующих дофаминергические рецепторы или истощающих запасы дофамина;
- нейроэндокринные и эндокринно-метаболические расстройства;
- энцефалиты и постэнцефалитические синдромы;
- онкологические процессы;
- черепно-мозговые травмы, тяжелые и/или очень частые (паркинсонизм боксера);
- обширная группа нейродегенеративных заболеваний (деменция с тельцами Леви, спиномозжечковая атаксия, кортикобазальная дегенерация и мн.др.);
- хромосомные наследственные синдромы, включающие нарушения метаболизма или накопления (болезнь Вильсона-Коновалова, юношеская форма хореи Гентингтона и т.д.) цереброваскулярная патология (заболевания, связанные с поражением сосудистой системы кровоснабжения мозга);
- гидроцефалия;
- мультисистемная атрофия, и др.