Паркинсонизм (синдром Паркинсона)
Паркинсонизм – специфический целостный комплекс неврологических симптомов, обусловленных нарушениями мозговой регуляции двигательных функций. Данный синдром включает тетраду облигатных, обязательных признаков (см. ниже), которые всегда наличествуют при болезни Паркинсона и в совокупности используются как критерий ее диагностики.
Следует с самого начала подчеркнуть, что синдром Паркинсона и болезнь Паркинсона – понятия не тождественные. Первое понятие шире: паркинсонизм наблюдается не только при одноименной болезни, но и при многих других заболеваниях со сходными патогенетическими механизмами. В специальной литературе по данному вопросу разница между «синдромом» и «болезнью» часто интерпретируется следующим образом: болезнь Паркинсона представляет собой паркинсонизм, для которого нет никаких других причин, кроме определенного сочетания а) внутренних предрасположенностей и б) внешних пусковых факторов. Ни то, ни другое в отношении болезни Паркинсона на сегодняшний день не установлено, т.е. это заболевание идиопатическое, как бы беспричинное (на самом деле причины, конечно, есть, и вполне возможно даже, что они достаточно просты, – но пока остаются неизвестными).
Таким образом, болезнь Паркинсона – это идиопатический вариант паркинсонизма; единственная самостоятельная, первичная форма паркинсонического синдрома, который во всех прочих случаях носит вторичный характер по отношению к какому-либо основному заболеванию центральной нервной системы.
Следует также отметить, что предлагаемый ниже текст содержит множество терминов, названий, понятий, в глазах читателя-неспециалиста могущих оказаться непривычными и сложными для восприятия. Во избежание этого настоятельно рекомендуем материал «Болезнь Паркинсона», в котором изложены по возможности подробные сведения касательно истории изучения и современных представлений об этом тяжелом заболевании, а также дана необходимая терминологическая справка.
Причины
У основания больших полушарий головного мозга находятся особые структуры под названием базальные ядра (базальные ганглии) – плотно концентрированные скопления нейронов.
Т.н. черное вещество (Substantia nigra, Locus niger) базальных структур – гистологической элемент экстрапирамидной системы мозга, отвечающей за непроизвольную двигательную активность; по сути, эта система осуществляет «автоматическую» регуляцию моторики, мышечного и сосудистого тонуса, статичного положения тела (постуральная устойчивость), мимического сопровождения эмоциональных реакций и др.
Нейронами экстрапирамидной системы секретируется дофамин – многофункциональное биоактивное вещество со свойствами гормона, предшественник норадреналина, а также нейромедиатор (нейротрансмиттер), т.е. посредник-передатчик электрохимических сигналов, в норме непрерывно поступающих от мозга к мышцам и обратно. Дофамин вырабатывается в организме несколькими структурами, но как мозговой нейромедиатор – на 75-80% поставляется дофаминергическими нейронами черной субстанции.
Паркинсонизм представляет собой полиморфное патологическое состояние, причиной которого является поражение, дисфункция, дегенерация и/или атрофия дофаминпродуцирующих клеток черного вещества базальных ядер, вследствие чего мозг испытывает нехватку дофамина как средства связи с контролируемыми структурами. Во многих случаях внутри нейронов обнаруживаются аномальные белковые скопления сложного состава, называемые тельцами Леви.
В этиопатогенетическом плане можно вкратце сказать, что паркинсонизм – это глубокий дефицит мозгового дофамина, независимо от причин. Формируются порочные или, как говорят в электронике, «паразитные» обратные связи, тогда как нормальные, предусмотренные природой нейромышечные цепи не работают или работают с искажениями, – чем и обусловлена сложная клиническая картина паркинсонизма, включающая описанные ниже проявления.
Симптоматика
Классическая тетрада паркинсонических симптомов – мышечная ригидность, тремор, гипокинезия и постуральная неустойчивость.
В практике встречается множество вариантов и различных комбинаций, включающих дрожательные и атактические тенденции, гипо-, бради-, гипер- и акинезии; изменения походки, почерка, привычной позы; постоянное слюнотечение, нарушения глотательных и мимических функций; эмоциональные нарушения в виде сочетания депрессии и лабильности; прогрессирующий когнитивный дефицит (вплоть до глубокой деменции) и многие другие симптомы.
Диагностика
Очевидно, что любой симптомокомплекс паркинсонического типа требует самого тщательного неврологического обследования, уточняющей и дифференциальной диагностики, – с применением всех доступных лабораторных, электрофункциональных, визуализирующих методов, – поскольку в основе данного состояния могут лежать абсолютно разные по своей природе заболевания. И все же эта задача, несмотря на всю мощь современного диагностического арсенала, решается преимущественно по клиническим признакам, причем верный ответ удается найти не всегда. В отечественных источниках (со ссылкой на результаты посмертных исследований) сообщается, в частности, что даже в специализированных неврологических клиниках и отделениях процент ложноотрицательной диагностики нейродегенеративных заболеваний достигает 10-20%, а ложноположительной диагностики – 25%.
Заболевания и состояния, протекающие с синдромом паркинсонизма
Более половины случаев паркинсонизма (50-70%) – это идиопатический дрожательный паралич, то есть собственно болезнь Паркинсона.
Остальные случаи развиваются на фоне следующих заболеваний и состояний:
- экстрапирамидный синдром, обусловленный приемом нейролептиков или иных препаратов, веществ, токсинов, блокирующих дофаминергические рецепторы или истощающих запасы дофамина;
- нейроэндокринные и эндокринно-метаболические расстройства;
- энцефалиты и постэнцефалитические синдромы;
- онкологические процессы;
- черепно-мозговые травмы, тяжелые и/или очень частые (паркинсонизм боксера);
- обширная группа нейродегенеративных заболеваний (деменция с тельцами Леви, спиномозжечковая атаксия, кортикобазальная дегенерация и мн.др.);
- хромосомные наследственные синдромы, включающие нарушения метаболизма или накопления (болезнь Вильсона-Коновалова, юношеская форма хореи Гентингтона и т.д.)
- цереброваскулярная патология (заболевания, связанные с поражением сосудистой системы кровоснабжения мозга);
- гидроцефалия;
- мультисистемная атрофия, и др.
Очевидно, что любое из упомянутых (или не упомянутых, но подразумеваемых) здесь заболеваний требует отдельной статьи, поскольку характеризуется массой этиопатогенетических, клинических, диагностических, терапевтических, прогностических особенностей. Часть этих болезней уже описана на сайте Лахта Клиники, большинство еще ждет своей очереди, однако в данном обзоре отразить все эти нюансы совершенно невозможно, поэтому привычного пункта «Лечение» здесь нет. Заметим лишь, что в настоящее время существует большой выбор симптоматических антипаркинсонических препаратов, главным из которых остается леводопа (L-допа), а также техник нейрохирургического вмешательства, благодаря чему удается оказать эффективную медицинскую помощь абсолютному большинству больных с синдромом Паркинсона.