Несахарный диабет

Понятие «диабет» в обыденном (да и профессиональном) сознании настолько прочно ассоциировано с определением «сахарный», что второе слово зачастую опускают, – подразумевая по умолчанию, что речь идет именно о diabetes mellītus (лат. досл. «диабет медовый»).

Действительно, в абсолютном большинстве случаев имеет место первый или второй тип сахарного диабета. Этому тяжелому хроническому эндокринно-метаболическому расстройству, а также его многочисленным осложнениям, на нашем сайте посвящена серия информационно-справочных статей, которая будет расширяться и дополняться.

Однако существует еще одна группа заболеваний, которая отчасти воспроизводит симптоматику сахарного диабета, но кардинально отличается от него патогенетической сутью. Эти состояния получили собирательное название несахарный диабет, или diabetes insipidus (дословно с латыни – «диабет безвкусный»).

Несахарный диабет может выступать первичным самостоятельным заболеванием или носить характер приобретенного синдрома (инсипидарный синдром), развивающегося в рамках и на фоне какой-либо основной патологии. Выделяют несколько разновидностей несахарного диабета; общей чертой является дисбаланс определенных гормонов и/или неадекватное реагирование гормон-специфических рецепторов, что в итоге приводит к нарушениям реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных нефронах (см. материал «Почки. Норма и патология»).

С эпидемиологической точки зрения несахарный диабет относят к редким заболеваниям. На начало ХХI века заболеваемость оценивалась как 3 случая на 100 000 населения, однако в публикациях последних лет указывается уже частота 4-5 новых заболевающих на 100 000 в общей популяции (Бюро переписи населения США, главный статистический орган Америки, еще в 2004 году указывало верхний возможный интервал встречаемости на уровне 10 чел на 100 000 населения). Явный рост заболеваемости специалисты объясняют увеличением значимости одного из этиологических факторов: количества нейрохирургических вмешательств (с которыми связана примерно пятая часть всех случаев несахарного диабета) и черепно-мозговых травм. Кроме того, известно, что несахарным диабетом с частотой до 40% осложняется курсовой прием препаратов лития, которые применяются в психиатрии для лечения биполярного аффективного расстройства и предотвращения суицидальных попыток, – возможно, стойкая тенденция к учащению подобного рода расстройств влечет за собой и рост частоты ятрогенного инсипидарного синдрома.

По этиопатогенетическому критерию несахарный диабет делится на два типа, причем разница между ними очень похожа на отличие между первым и вторым типами диабета сахарного (хотя к гипергликемии, обусловленной нарушениям циркуляции инсулина, несахарный диабет отношения не имеет). Речь идет о другом гормоне, – вазопрессине; употребляются также синонимические названия «антидиуретический гормон», «аргипрессин» и т.п. Этот гормон вырабатывается гипоталамусом и выполняет, как и другие гормоны, множество регуляторных функций; к важнейшим относятся регуляция тонуса кровеносных сосудов и контроль содержания жидкости в организме. Последнее достигается блокировкой мочеиспускания в тех случаях, когда жидкости недостаточно: увеличивающаяся концентрация вазопрессина в крови служит для почек «командой» к интенсификации процессов обратного всасывания и приостановке выведения жидкости с мочой.

Несахарный диабет чаще всего развивается вследствие дефицита данного гормона (центральный, нейрогенный тип, вазопрессин-зависимый) или неадекватной, сниженной реактивности специфических к нему почечных рецепторов (нефрогенный, вазопрессин-резистентный тип).

Реже встречается гестагенный (связанный с беременностью) несахарный диабет: его частота оценивается примерно как один случай на 30 000 беременностей. Описаны также случаи функционального, транзиторного несахарного диабета новорожденных, обусловленного инфантильностью строения и функционирования почек.

Около 10% всех случаев несахарного диабета носят отчетливый семейный, наследственный характер.

Указанные выше особенности патогенеза делают наиболее значимыми следующие факторы риска:

• патология головного мозга (злокачественные опухолевые процессы, инфекции, нарушения мозгового кровообращения, аутоиммунные заболевания);
• черепно-мозговые травмы;
• нейрохирургические вмешательства;
• наследственность;
• микроцефалии, септооптические дисплазии, врожденные аномалии развития гипофизарно-гипоталамической системы;
• тубулопатии в почках (патология канальцевой системы), нарушающие взаимодействие и реакцию на вазопрессин;
• прием некоторых групп медикаментов (в частности, диуретиков, лития и т.д.);
• психогенные факторы.

Главные симптомы несахарного диабета (роднящие его с клиникой гипергликемии) – это полиурия, т.е. аномально большие объемы выводимой мочи (от 3-4 до 20 и более литров в сутки), и полидипсия, т.е. неутолимая жажда. Постоянная тенденция к обезвоживанию особенно опасна у младенцев, поскольку они не могут сообщить об острой потребности в жидкости: при отсутствии быстрой и правильной диагностики дегидратация может результировать тяжелым необратимым поражением центральной нервной системы.

Дефицит жидкости в организме проявляется сложным полиморфным симптомокомплексом: головные боли, утомляемость, нарушения сна (диссомния), сухость кожных покровов, гипосаливация (сниженная секреция слюны), разнообразные осложнения со стороны сердечнососудистой, пищеварительной, нервной систем. У детей старшего возраста может появиться ночной энурез.

Опытный эндокринолог, нефролог, врач общей практики уверенно предполагают несахарный диабет уже на основании анамнестических данных и клинической картины. Однако подтверждающее и дифференциально-диагностическое обследование является безусловно необходимым. Назначают ряд лабораторных анализов крови и мочи, пробу с сухоядением и десмопрессиновую пробу, специфические исследования почек, консультацию медицинского генетика, невропатолога, в некоторых случаях – психиатра, а также томографию головного мозга и другие исследования по мере необходимости.

Главным направлением терапии при несахарном диабете является контроль объемов мочеиспускания. Разрабатывается специальная диета с пониженным содержанием белков и соли; в некоторых случаях показаны нестероидные противовоспалительные препараты, калийсберегающие мочегонные тиазидного ряда. При вазопрессин-резистентном диабете обязательно проводится обследование и лечение патологии почек. Корректируется схема и дозировки приема медикаментов, назначенных для лечения других имеющихся заболеваний. При дефиците эндогенного вазопрессина назначается заместительная терапия с использованием синтетического аналога – десмопрессина.

Как следует из вышеизложенного, в одних случаях несахарный диабет является транзиторным, преходящим (например, у новорожденных симптоматика редуцируется по мере окончательного формирования почечных структур и функций, у беременных – гормональный баланс восстанавливается после родов без каких-либо значимых последствий для здоровья). В других случаях заместительная терапия и особый режим питания должны носить пожизненный характер.